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Sábado, 11 25th

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Cirugia de Tumores Cerebrales

  • CLASIFICACION DE LOS TUMORES DEL SNC

    Existen 9 tipos de tumores según la clasificación de la OMS.

    • Los tumores formados a partir del tejido neuroepitelial representan una porción importante de los que generalmente se consideran tumores cerebrales primarios

    Los 9 tipos de tumores del SNC:

     A. Tumores de tejido neuroepitelial.

    B. Tumores de las meninges. MENINGIOMAS.

    C. Tumores de los pares craneales y nervios raquídeos.

    D. Neoplasias hemáticas.

    E. Tumores de células germinales.

    F. Lesiones quísticas y seudotumorales.

    G. Tumores de la región selar.

    H. Extensiones locales de tumores regionales.

    I. Tumores metastasicos.

    A.   Tumores de tejido neuroepitelial.

         1. astrocitos.

               A.   Astrocitomas infiltrantes                  (Suelen evolucionar).

                     1.   Astrocitoma (Grado II).

                         Variantes:

                           a. Fibrilar.

                           b. Gemistocitico.

                           c. Protoplasmico.

                            d. Mixto.

                       2.   Astrocitoma anaplasico (maligno) (Grado III).

                       3.   Glioblastoma multiforme (GBM) (Grado IV): Es el astrocitoma más

     

     

                             Variantes:

                           a. Glioblastoma de células gigantes.

                             b. Gliosarcoma.

               B. Lesiones más delimitadas (no suelen transformarse en astrocitomas anaplasicos ni en GBM).

                        1.   Astrocitomas pilocitico.

                        2.   Xantoastrocitoma pleomorfo.

                       3.   Astrocitoma subependimario de células gigantes.

    2. Oligodendrocitos       oligodendrogliomas.

     3.   Ependimocitos.

                  A.   Ependimomas.

                          Variantes:

                       1. Celulares.

                       2. Papilares.

                       3. De células claras.

                       4. Taniciticos

                 B.     Ependimomas anaplasicos (malignos).

                 C.     Ependimomas mixopapilares.

                 D.     Subepedimomas.

    4. Gliomas mixtos.

                 A.     Oligoastrocitomas, entre ellos, el oligoastrocitma anaplasico (maligno).

                  B.       Otros.

    5.   Plexo coroideo

                  A.       Papiloma del plexo coroideo.

                B.       Carcinoma del plexo coroideo.
      6.       Tumores neuroepiteliales de origen incierto.

                   A.     Astroblastoma.

                   B.     Espongioblastoma polar.

                    C.     Gliomatosis cerebral.

     7.       Neuronas (y tumores mixtos neuronales - neurogliares)

                    A.       Gangliocitomas.

                    B.       Gangliocitomas displasicos del cerebelo (Lhermitte –   DUCLOS)                      Duclos).

                    C.       Ganglioglima infantil desmoplasico.

                   D.       Tumores neuroepiteliales disembrioplasicos.

                    E.       Gangliomas entre ellos los gamgliomas anaplasicos

                              (Malignos).

    8.       Pinealocitos:

                      A.       Pineocitomas (pinealoma).

                      B.       Pineoblastomas.

                      C.       Tumores pineales de transición o mixtos.

    9.       Tumores embrionarios.

                      A.         Meduloepitelioma.

                    B.           Neuroblastoma.

                                     1. Variante: Ganglioneuroblastoma.

                     C.           Retinoblastoma.

                     D.           Ependimoblastoma.

                      E.           Tumores neuroectodermicos primitivos.

                                      1. Meduloblastoma. Variantes:

                                          a.   Meduloblastoma desmoplasico.

                                          b.   Medulomioblastoma.

                                          C.   Meduloblastoma melanico.

                                      2. PNET cerebral (supratentorial) y raquideo.

     TUMORES DE TEJIDO NEUROEPITELIAL

     Tumores Astrocitos.

     Astrocitoma infiltrantes.

    • Astrocitoma pilociticos.
    • Xantoastrocitoma pleomorfos.
    • Astrocitomas subependimarios de celulas gigantes.

     B.   Tumores Oligodendrogliales.

     C.   Tumores Ependimarios.

     D.Gliomas Mixtos.

     Oligoastrocitoma.

     E.   Tumores Del Plexo Coroideo.

     F.Tumores Neuronales Y Neuronales – Neurogliales Mixtos.

     Gangliocitoma.

    • Ganglioglioma.
    • Tumores neuroepiteliales disembrioplasicos.

     G.   Tumores Pineales.

     H.Tumores Embrionarios.

     Neuroblastoma.

    • Retinoblastoma.
    • Tumores primitivos neuroectodermicos (PNET).

     B.   Tumores de las meninges:

            1. Tumores de las células meningoteliales.

                A.     Meningiomas

     Variantes:

    1. Meningoteliales.

    2. Fibrosos (fibroblasticos).

    3. De transición (mixtos).

    4. Psamomatosos.

    5. Angiomatosos.

    6. Microquisticos.

    7. Secretores.

    8. De células claras.

               9. Cordoides.

             10. Con profusion de linfoplasmocitos.

             11. Metaplasicos.

               B.       Meningiomas atipicos.

    C.       Meningiomas anaplasicos (malignos).

    2. Tumores mesenquimatosos no meningoteliales.

                A.     Neoplasicas benignas.

    1. Tumores osteocartilaginosos.

    2. Lipoma.

    3. Histiocitoma fibroso.

    4. Otros.

                 B.     Neoplasias malignas.

     1. Hemangiopericitoma.

     2. Condrosarcoma.

          a. Variante: condrosarcoma mesenquimatoso.

     3. Histiocitoma fibroso maligno.

     4. Rabdomiosarcoma.

     5. Sarcomatosis meníngea.

     6. Otros.

               C.     Lesiones melanociticas primarias.

     1. Melanosis difusa.

     2. Melanocitoma.

     3. Melanoma maligno (primario del SNC).

        a. variante: melanomatosis meníngea.

                  D.     Tumores de histogenea incierta.

     1. Hemangioblastoma (hemangioblastoma capilar).

     C.   Tumores de los pares craneales y los nervios raquídeos.

     1. Schwannomas (neurinomas). Neurinomas del VIII par craneal.

        Variantes:

     A. Celulas.

     B. Plexiformes.

     C. Pigmentados.

     2. Neurofibromas.

     A.Circunscriptos (solitarios).

     B. Plexiformes.

     3. Tumores malignos de las vainas de los nervios periféricos (sarcoma   neurogeno, neurofibroma anaplasico, “schwannoma maligno”).

                        Variantes:

     A. Epiteloide.

     B. Con diferenciación.

     . Pigmentados.

     D.     Linfomas y neoplasicas hematopoyeticas.

     1. Linfoma malignos (linfomas primarios del SNC).

     

    2. Plasmocitoma.

                3. Sarcoma granulocito.

                4. Otros.

     E.     Tumores de células gigantes.

                 1. Germinoma.

     2. Carcinoma embrionario.

     . Tumor del seno endodermico.

     4. Coriocarcinoma.

                5. Teratoma (formado por las 3 capas de células germinales).

     A. Inmaduro.

     B. Maduro.

     C. Teratoma con malformación maligna.

                6. Tumores de células germinales mixtas.

     F.       Quistes y lesiones seudotumorales.

                1. Quiste de la bolsa de rathke.

                2. Quiste epidermoide o colesteatoma.

                3. Quiste dermoide.

                4. Quiste coloideo del tercer ventriculo.

                5. Quiste enterogeno.

                6. Quiste neuroglial.

                7. Tumor de células granulares (coristoma, pituicitoma).

                8. Hemartoma neuronal hipotalamico.

                9. Heterotopia neuroglial nasal.

                10. Granuloma de células plasmáticas.

     G.Tumores de la región selar.

                1. Células adenohipofisiaria       adenomas hipofisiarios.

                2. Carcinoma hipofisiario.

                3. Craneofaringioma

                     Variantes:

                      A. Ameloblastomatoso.

                      B. Papilar.

     H.Diseminación local de tumores regionales.

                1. Paraganglioma (quemodectoma).

                        A. Tumor del glomo yugular.

                2. Notocorda        cordomas.

                3. Condromas, condrosarcoma.

                4. Carcinoma.

     IRemanentes embrionarios intrarraquídeos o intracraneales.

     

               1. Células adiposas   lipomas (Ej. Cuerpo calloso).

     J.           Tumores metastasicos.

     K.         Tumores no clasificados.

     
     

     

    ASPECTOS CLÍNICOS GENERALES

     
     

    1. I.CUADRO CLÍNICO

     Los signos iniciales más frecuentes de la presencia de tumores cerebrales son el déficit neurológico progresivo (68%) y, con menor frecuencia, la debilidad motora (paresia) (45%). La cefalea es el síntoma inicial en 54% de los casos y las convulsiones, en 26%. Se proporciona información más detallada sobre el cuadro clínico en Tumores infratentoriales y Tumores supratentoriales.

     
     

    1. II.CEFALEA POR TUMORES CEREBRALES

    La cefalea (con o sin aumento de la PIC) afecta en igual proporción a pacientes que tienen tumores primarios o metastásicos (≈ 50% de los pacientes). Si bien los pacientes suelen referir que es más intensa por la mañana - quizás debido a la hipoventilación asociada al sueño - , en realidad es infrecuente que sea así. Es habitual que sea acentúe con la tos, el esfuerzo o (en 30%) al inclinarla cabeza hacia adelante (dejándola colgar). En 40% de los casos, está asociada a náuseas y vómitos, que pueden provocar un alivio temporal (quizás gracias a la hiperventilación asociada). Se cree que estas características, junto con la presencia de déficits neurológicos progresivos o convulsiones, diferencian a las cefaleas provocadas por tumores de los demás tipos de cefalea. No obstante, un estudio reciente demostró que, en 77% de los casos de tumores cerebrales, las cefaleas eran similares a la cefalea tensional y que, en 9%, presentaban características migrañosas. Sólo 8% de los casos presentó la cefalea “característica” de los tumores cerebrales, y sólo en dos tercios de estos pacientes se halló aumento de la PIC.

     Etiología de la cefalea provocada por tumores: el cerebro, en sí mismo, no es sensible al dolor. La cefalea que afecta a quienes tienen un tumor cerebral puede deberse a cualquier combinación de los siguientes factores:

     1.Aumento de la PIC, que puede deberse a:

    1.  
      1. A.Efecto de masa tumoral
      2. B.Hidrocefalia (obstructiva o comunicante)
      3. C.Efecto de masa provocado por el edema asociado
      4. D.Efecto de masa provocado por una hemorragia asociada
      5. 2.Invasión o compresión de estructuras sensibles al dolor
        1. A.Duramadre
        2. B.Vasos sanguíneos
        3. C.Periostio
        4. 3.Secundaria a un trastorno de la visión
          1. A.Diplopía causada por disfunción de los nervios que controlan a los músculos extraoculares.
            1. a.Compresión directa de los pares III, IV o VI.
            2. b.Parálisis del VI par craneal provocada por un aumento de la PIC.
            3. c.Oftalmoplejía internuclear causada por invasión o compresión del tronco encefálico.

     B.Visión borrosa: causada por una disfunción del nervio óptico secundaria a invasión o compresión.

    1. 4.Hipertensión arterial extrema como consecuencia del aumento de la PIC (parte de la triada de Cushing).
    2. 5.Psicógena: a causa del estrés provocado por la pérdida de a capacidad funcional (p.ej., deterioro en el desempeño laboral).

     
     

     
     

     III.SINDROMES HEREDITARIOS

     Son varios de los síndromes hereditarios que están asociados a tumores del SNC, según se observa en el siguiente cuadro:

     Cuadro 1: Síndromes hereditarios asociados a tumores del SNC

     Síndrome

     

    Tumor del SNC

    Von Hippel-Lindau

    Hemangioblastoma

    Esclerosis tuberosa

    Astrocitoma subependimario de células gigantes.

    Neurofibromatosis tipo I

    Tumores ópticos: glioma, astrocitoma, neurofibroma.

    Neurofibromatosis tipo II

    Tumores del VIII par: neurinoma, meningioma, ependimoma, astrocitoma.

    Lic-Fraumeni síndrome de Turcot (síndrome de poliposis y tumores cerebrales)

    Astrocitoma, TNEP glioblastoma y meduloblastoma.

     
     

     IV.USO DE CORTICOIDES EN LOS CASOS DE TUMORES CEREBRALES

     El efecto beneficioso de los corticoides en los casos de tumores metastásicos es, con frecuencia, mucho más acentuado que en los gliomas primarios infiltrantes.

     Dosis adecuadas de Dexametasona (Decadrón®) para los tumores cerebrales.

     Para los pacientes que no recibieron tratamiento con corticoides:

     oAdultos: dosis de carga de 10 mg mediante bolo i.v, luego 6 mg v.o/bolo i.v. cada 6 horas. En los casos que presentan un edema vasógeno extenso, es posible administrar dosis de hasta 10 mg cada 4 horas.

    1. oNiños: dosis de carga de 0,5-1 mg/kg mediante bolo i.v., luego 0,25-1,5 mg/kg/día v.o./bolo i.v. prolongado porque los corticoides tienen un efecto supresor del crecimiento.

     Para los pacientes que recibieron tratamiento corticoides

     

    1. oEn los casos de deterioro agudo, debe administrarse aproximadamente el doble de la dosis usual
    2. oComo medicación contra el estrés.

     

     

    1. V.QUIMIOTERAPIA COMO TRATAMIENTO DE LOS TUMORES CEREBRALES

     Algunos agentes utilizados para combatir los tumores del SNC detallan en el siguiente cuadro:

     

    Agentes quimioterápicos utilizados como tratamiento de los tumores del SNC.

     

    Agente

    Mecanismo

    1. A.Nitrosoureas: carmustina (BCNU), nimustina (ACNU)

    Interfiere en el entrecruzamiento del ADN; carboamilación de los grupos de aminoácidos

    1. B.Agentes alquilantes (metilantes) (procarbazina, temozolomida)

    Alquilación del ADN, interfiere en la síntesis de proteínas

    1. C.Carboplatino, cisplatino

    Quelación mediante entrecruzamiento en cadenas

    1. D.Mostazas nitrogenadas: ciclofosfamida, isofamida, citoxan

    Alquilación del ADN, formación de iones de carbono

    1. E.Alcaloides: vincristina, vinblastina, paclitaxel

    Inhibidores de la función de los microtúbulos

    1. F.Epidofilotoxinas: etopósido (VP16) tenipósido (VM26)

    Inhibidores de la topoisomerasa II

    1. G.Topotecan, irinotecan (CPT.11)

    Inhibidores de la topoisomerasa I

    1. H.Tamoxifeno

    Inhibidor de la proteína C

    Cinasa

    1. I.Hidroxiurea
    2. J.Bleomicina

    K. Taxol (paxitaxol)

    1. L.Metotrexate

    M.Citarabina (citosinaarabinósido)

    N. Corticoides: dexametasona, prednisona

     

     

     

    Barrera hematoencefálica (BHE):el principal obstáculo que plantea el uso de la quimioterapia como tratamiento de los tumores cerebrales es que la BHE logra impedir el acceso de muchos agentes quimioterápicos al SNC. En algunos casos, la acción de la BHE puede crear un “refugio seguro” para algunos tumores, p. ej., para las metástasis. La respuesta de los tumores cerebrales a la quimioterapia general suele ser muy modesta, pero cabe mencionar como excepción a los oligodendrogliomas, que tienen una respuesta favorable a este tratamiento. Los aspectos que deben considerarse respecto de los agentes quimioterápicos y su relación con la BHE son:

     

    1. 1.Algunos tumores del SNC pueden alterar parcialmente la BHE, sobretodo los gliomas malignos.
    2. 2.Los agentes lipofílicos (p.ej., las nitrosoureas) pueden cruzar la BHE con mayor facilidad.
    3. 3.Las dosis mayores aumentan la penetración de la BHE, y es posible reducir la toxicidad general inyectando el fármaco mediante una aplicación intraarterial selectiva (p.ej., en la carótida).
    4. 4.Es posible alterar la BHE con fármacos (p.ej., con manitol) antes de administrar el fármaco quimioterápico.
    5. 5.Es posible sortear la BHE efectuando una administración intratecal mediante una PL o un dispositivo de acceso ventricular (p.ej., en el uso de metrotexato como tratamiento de los linfomas del SNC.
    6. 6.Es posible administrar directamente el fármaco por medio de un implante de polímero biodegradable embebido.

     

     

     
     
     

    1. VI.CONTROL TOMOGRÁFICO TRAS LA RESECCIÓN QUIRÚRGICA DEL TUMOR

     Para evaluar el grado de resección tumoral logrado, ese necesario obtener una TC cerebral posquirúrgica con y sin contraste, ya sea al cabo de 2-3 días o después de transcurridos ≈30 días. La TC sin contraste es importante durante el periodo precoz de posoperatorio para determinar qué áreas de mayor intensidad se deben a una hemorragia posquirúrgica y no a refuerzo. Si la TC con contraste muestra zonas de refuerzo, éstas pueden representar tumor residual. Después de que transcurren ≈48 horas, se observa un refuerzo causado por cambios vasculares inflamatorios posquirúrgicos en la TC con contraste, que puede llegar a ser imposible diferenciar del tumor. Este hallazgo generalmente desaparece alrededor de los 30 días, pero puede permanecer durante 6-8 semanas. Quedan fuera de esta recomendación acerca del momento apropiado para obtener TC posquirúrgicas los tumores hipofisarios. El afecto que tienen los corticoides sobre el refuerzo que se observa en la TC con contraste en muy controvertido, y puede depender de muchos factores (incluso, del tipo de tumor).

     
     

      VII.TUMORES DE LA FOSA POSTERIOR (INFRATENTORIALES)

     
     
     

    1. a.CUADRO CLÍNICO

     A diferencia de los tumores supratentoriales, es infrecuente que los pacientes que tienen un tumor de la fosa posterior experimentan convulsiones (que se originan por la irritación de la corteza cerebral).

      1.La mayoría de los tumores de la fosa posterior presentan signos y síntomas iniciales de aumento de la PIC provocado por hidrocefalia:

    1.  
      1. A.Cefaléa
      2. B.Náuseas y vómitos: pueden deberse al aumento de la PIC por hidrocefalia o a una compresión directa ejercida sobre el núcleo del vago o el área postrema (denominada “centro del vómito”)
      3. C.Papiledema: se estima que la incidencia se ubica entre ≈50% y 90tr% (es más frecuente cuando el tumor obstaculiza la circulación del LCR).
      4. D.Trastornos de la marcha o ataxia
      5. E.Vértigo
      6. F.Diplopía: puede deberse a una paralisis del VI par craneal, que puede aparecer junto con el aumento de la PIC, aunque el nervio no sufra compresión directa (es un “falso signo localizador”). Según se ha postulado, la causa es que el VI par tiene un recorrido intracraneal extenso, que puede volverlo más sensible al aumento de la presión intracraneal.
      7. 2.Signos y síntomas que ayudan a localizar una masa en distintas zonas de la fosa posterior.

     

     A.Las lesiones del hemisferio cerebeloso pueden provocar ataxia de las extremidades, dismetría, temblor intencional.

    1. B.Las lesiones del vermis cerebeloso pueden causar una marcha con aumento de la base de sustentación, ataxia del tronco y titubeo.
    2. C.Por lo general, el compromiso del tronco encefálico provoca anomalías de varios pares craneales y de vías largas, y la presencia de nistagmo (sobretodo, nistagmo rotatorio o vertical) es muy indicativo de este compromiso.

     

     

     

    1. b.ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO

     

    En los pacientes pediátricos que presentan un tumor de la fosa posterior, es necesario obtener una RM de la columna lumbar antes de operar para descartar metástasis “en gotas” (si se efectúa después de la operación, se observan artificios provocados por la sangre).

     

     

     

    1. c.TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA ASOCIADA

     En los casos que, al momento del diagnóstico, ya presentan hidrocefalia, algunos autores prefieren colocar un sistema de derivación VP o un drenaje ventricular externo antes de efectuar la intervención quirúrgica definitiva – después de colocar la derivación, se aconseja esperar alrededor de 2 semanas - porque aducen que posiblemente la mortalidad quirúrgica sea menor.

     Los riesgos teóricos de seguir esta conducta son los siguientes:

     

    1. 1.Por lo general, la colocación de una derivación significa un compromiso para toda la vida, pero no todos los pacientes que presentan hidrocefalia a causa de un tumor de la fosa posterior necesitan una derivación permanente.
    2. 2.Es posible que se produzca una siembra de células malignas en el peritoneo, p.ej., en el caso de un meduloblastoma. Cabe considerar la colocación de un filtro tumoral (quizás no esté justificado dado el alto índice de oclusión de los filtros y el bajo índice de “metástasis por la derivación”)
    3. 3.Existe riesgo de que se infecte la derivación e impida realizar la operación definitiva.
    4. 4.Retrasar el tratamiento definitivo y aumenta el número total de días en internación.
    5. 5.Puede propiciar la formación de una hernia transtentorial ascendente. Si el drenaje del LCR es demasiado rápido.

     
     

     En términos generales, están aceptados ambos métodos terapéuticos (la colocación de una derivación seguida de una operación programada de la fosa posterior o una operación definitiva semiurgente de la fosa posterior). En el Children´Hospital de Filadelfia, comienzan el tratamiento con dexametasona y efectúan la operación programada el primer día disponible, salvo que sobrevenga un deterioro neurológico que exija operar con urgencia.

     Muchos cirujanos colocan una ventriculostomía en el momento de la intervención. El LCR se drena sólo después de abrir la duramadre para ayudar a equilibrar las presiones entre los compartimientos infra y supratentoriales. En el posoperatorio, el drenaje ventricular externo generalmente se coloca a baja altura (=10cm sobre el CAE) durante 24 horas y se eleva poco a poco durante las siguientes 48 horas. Es preciso suspender el drenaje al cumplirse ≈72 horas de la operación.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    1. VIII.TUMORES SUPRATENTORIALES

     Los signos y síntomas que provocan estos tumores son:

     1.Aquellos que se deben el aumento de la PIC

     
     

     .Por el bloqueo de masa generado por el tumor o el edema.

    1. B.Por el bloqueo de la circulación del LCR (hidrocefalia): es menos frecuente en los tumores supratentoriales ( puede aparecer , p.ej., asociada a quistes coloideos o a comprensión de un ventrículo lateral)
    2. 2.Déficits focales: paresia, disfasia (se observan 37%-58% de los pacientes que tienentumores cerebrales ene le hemisferio dominante)

     

     

    1. A.Acausa de la destrucción del parénquima cerebral provocada por la invasión tumoral
    2. B.A causa de la compresión del parénquima cerebral provocada por el tumor o el edema peritumoral o la hemorragia (p. ej. ,monoparesia sin trastornos sensitivos )

     

    C. A causa de la comprensión de los distintos pares craneales.

     

     

     3.Cefalea.

    1. 4.Convulsiones: es frecuente que sea en el primer síntoma de los tumores cerebrales. Es fundamental realizar una búsqueda minuciosa de un tumor en los pacientes menores de 20 años que presentan una primer convulsión idiopática(si los estudios son negativos, es necesario controlar al paciente repitiéndolos más adelante). Son infrecuentes en los casos de tumores de la fosa posterior o de los hipofisarios.
    2. 5.Trastornos mentales : depresión, letargo, apatía, confusión
    3. 6.Síntomas que simulen un accidente isquémico transitorio(AIT) (apodado “tumor AIT”) o un ACV, pueden deberse a :
      1. A.Células tumorales que ocluyen un vaso
      2. B.Hemorragia intratumoral: todo tumor puede sufrir hemorragia en su interior.
      3. 7.En el caso especial de los tumores hipofisarios.
        1. A.Síntomas provocados por trastornos endocrinos
        2. B.Apoplejía hipofisaria
        3. C.Pérdida de LCR

     

     

     

    ASTROCITOMAS PILOCÍTICOS
     

    CARACTERITICAS PRINCIPALES:

     Aparecen a una edad promedio menos que los astrocitomas típicos.

    • El pronostico es mas auspicioso que en los casos de astrocitomas infiltrantes fibrilares o difusos.
    • El aspecto radiológico es de una lesión aislada que presenta refuerzo en los estudios con contraste y, con frecuencia, es quística con nódulos parietales.
    • Características anatomopatológicas: astrocitos compactos y de textura laxa con fibras de Rosenthal o cuerpos granulosos eosinófilos.
    • Existe el peligro de otorgarles un grado mayor y tratarlos según esa clasificación si no se detecta su verdadera naturaleza. El estudio anatomopatológico aislado puede llegar hacer insuficiente para determinar el diagnóstico: es fundamental conocer el aspecto radiográfico de estos tumores.

     

     

     GENERALIDADES Y TERMINOLOGÍAS:

     

                La denominación de estos tumores que se recomienda es “astrocitomapilocítico”; durante varios años, estos tumores recibieron distintas denominaciones: astrocitomas quísticos cerebelosos, astrocitomaspilocíticos juveniles, gliomas ópticos y gliomas hipotalámicos. Los astrocitomaspilocíticos son muy distintos de los astrocitomas infiltrantes fibrilares o difusos en cuanto a su capacidad para invadir el tejido circulante y sufrir degeneración maligna.

     

     

     

    UBICACIÓN:

     

                Los astrocitomaspilocíticos se originan a lo largo del eje cerebromedular y son más frecuentes en los niños y en los adultos jóvenes:

     

    1. 1.Gliomas ópticos y gliomas hipotalámicos:
      1. A.Los astrocitomaspilocíticos que aparecen en el nervio óptico se denominan “gliomas ópticos”
      2. B.Cuando aparcen en la zona del quiasma óptico,no siempre es posible distinguirlos clínica o radiológicamente de los denominados “gliomas hipotalámicos” o “gliomas de la región del tercer ventrículo”

     

     

     2.Hemisferios Cerebrales: estos tumores suelen aparecer en pacientes mayores (adultos jóvenes) que aquellos afectados por lesiones hipotalámicas o del nervio óptico. Son estos astrocitomaspilocíticos los que pueden llegar a confundirse con un astrocitoma fibrilar (que tienen un potencial maligno más importante). Generalmente, es posible distinguir a los astrocitomaspilocíticos porque tienen un componente quístico y un nódulo parietal que se observa con refuerzo en la TC tras la administración de contraste – hallazgo atípicoen un astrocitoma fibrilar – además de que alguno de estos tumores contienen calcificaciones (imágenes hiperdensas).

     
      3.Gliomas del tronco encefálico: por lo general, son del tipo fibrilar e infiltrante y solo una pequeña proporción es pilocítica. Estos últimos pueden constituir la mayoría de grupo denominado “exofíticos dorsal”, que es el que tiene el pronóstico mas favorable.

     

      4.Cerebelo: antes se los denominaba “astrocitomas quísticos cerebelosos”

     
     

     5.Médula espinal: los astrocitomaspilocíticos también pueden formarse en la médula espinal, pero la información disponible acerca de ellos es escasa. Nuevamente, los pacientes suelen ser más jóvenes que los afectados por los astrocitomas fibrilares de la medula espinal .

     

     

     ANATOMIA PATOLÓGICA:

                 Los astrocitomaspilocíticos están compuestos de tejido laxo conformado por astrocitos estrellados en zonas micro quísticas que tienen cuerpos granulosos eosinófilos mezcladas con zonas de tejido compacto conformado por células elongadas y fibrilares, a menudo asociadas a fibras de Rosenthal. Estas dos últimas características distintivas facilitan el diagnostico. Otro hallazgo característico es que los tumores atraviesan fácilmente la piamadre y llenan el espacio subaracnoideosuprayacente. También pueden infiltrar los espacios perivasculares y es frecuente observar proliferación vascular. Son frecuentes, así mismo, las células gigantes que contienen varios núcleos en la periferia, sobre todo en los astrocitomaspilocíticoscerebelosos o cerebrales. Pueden observarse figuras mitóticas, pero estas no construyen un pronóstico tan desfavorable como cuando se aparecen en los astrocitomas fibrilares. Tambienpuden observarse zonas de necrosis. A pesar de que tanto en la anatomía patológica macroscópica con en la RM los bordes se observan bien diferenciados, al menos 64% de estos tumores infiltran el parénquima circundante, sobre todo, la sustancia blanca( la importancia clínica de este hallazgo es incierta: un estudio no hallo ninguna disminución en la supervivencia que tuviera relevancia estadística).

     

     

     Diferenciación de los astrocitomas fibrilares difusos y los infiltrantes: salvo de que se observen algunas de las características distintivas ya descritas, es probable que el análisis anatomopatológico por si solo no pueda diferenciarlos, lo cual pueda resultar particularmente problemático en los casos de piezas quirúrgicas obtenidas, por ejemplo: mediante biopsias estereotáctica. Uno de los factores que indica el diagnóstico es la juventud, y el conocimiento del aspecto radiológico del tumor es, con frecuencia, fundamental.

     
     
     

    Degeneración maligna: Se ha informado del hallazgo de degeneración maligna, con frecuencia, ya trascurridos muchos años. Esta degeneración puede producirse aunque el paciente no haya recibido radioterapia, pero, en la mayoría de los casos, los pacientes que presentaron degeneración maligna habían recibido ese tratamiento.

     

     

     ASPECTO RADIOLÓGICO

     

                Por lo general, los astrocitomaspilocíticos se observan bien delimitados con refuerzo en TC o en la RM con contraste( a diferencia de los astrocitomasfibrilares de bajo grado histológico); con frecuencia, presentan un componente quístico con nódulo parietal y tiene o ningún edema circundante. Si bien pueden formarse en cualquier lugar del SNC, aparecen con mayor frecuencia en la zona periventricular.

     

     

     

     

     

     
     

    ASTROCITOMAS PILOCÍTICOS DEL CEREBELO

     

    -          Características principales:

     

    • Con frecuencia, son quísticos y, la mitad de ellos, tiene un nódulo parietal.
    • Por lo general, se manifiesta durante el segundo decenio de vida(entre 10 y los 20 años).

     



     

    Antes denominado “astrocitomas quísticos del cerebelo”, término inespecífico y confuso, es uno de los tumores cerebrales más frecuentes de los que se forman en los niños(=10%), y constituyen entre el 27% y 40% de los tumores pediátricos en la fosa posterior. También pueden aparecer en los adultos a una media de edad menor y con una mayor supervivencia post quirúrgica que los astrocitomas fibrilares.

     

     
     

    CUADRO CLÍNICO

                 Los signos y síntomas de los astrocítomaspilocíticos del cerebelo son, por lo general, los mismos que los provocados por toda masa ocupante de la fosa posterior, es decir, los provocados por hidrocefalia o disfunción cerebelosa. Por lo general se manifiesta durante el segundo decenio de vida( entre 10 y 20 años).

     

     

     ANATOMIA PATOLÓGICA

     

                El clásico “astrocitomapilocítico juvenil” del cerebelo es una entidad característica que tiene una arquitectura macroscópica quística y un aspecto microscópico esponjoso.

     

                Estos tumores pueden ser sólidos, pero es más frecuente que sea quístico por lo que se deba el antiguo término “astrocitomas quísticos del cerebelo” y suelen tener un tamaño considerable en el momento del diagnóstico (tumores quísticos: 4,5-6 cm de diámetro; tumores sólidos: 2-4,8 cm de diámetro). Los quistes contienen un líquido con un alto contenido proteínico(en promedio, como son hiperdenosos en comparación con el LCR ( = 4 unidades o Housfield según la TC).

     

                De los tumores quísticos, 50% presentan un nódulos parietal y una membrana quística de tejido cerebeloso reactivo y no neoplásico o una membrana ependimaria( que no muestra refuerzo en la TC), mientras que el otro 50% carece de ese nódulo y tiene una pared quística tumoral con la poca celularidad (que capta refuerzo en la TC).

     

     

     

    CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE WINSTON:

     

                El sistema de clasificación de Winston es el que aparece en cuadro 14-16. Según las publicaciones, 72% de los astrocitomaspilocíticos tienen tendencia a presentar las características del tipo A o del B, 18% presentan las características de ambos y 10% no presentan ninguna de ellas.

         Cuadro 14-16   clasificación de los astrocitomascerebelosos

     

    • TIPO A: microquistes, depósitos leptomeningeos, fibras de Rosenthan, focos de oligodendrogliomas.
    • TIPO B: seudorrosetasperivasculares, gran densidad celular, mitosis, calcificación.
    • CARACTERISTICAS QUE COMPARTEN LOS TIPOS A y B: hipervascularización, proliferación endotelial, desmoplasia parenquimatosa, pleomorfismo.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     
     
    PAUTAS TERAPEUTICAS

                 La evolución natural de estos tumores es lenta. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica de la mayor cantidad de tejido tumoral que sea posible que sobrevenga déficit neurológico. En algunos casos la invasión del tronco encefálico o el compromiso de pares craneales o vasos sanguíneos pueden limitar la resección. Si el tumor está conformado por un nódulo o un quiste genuino, la extirpación del nódulo es suficiente, ya que, como la pared no es neoplásica, no es necesario extirparla. Si el tumor contiene uno de los denominados “quistes falsos”, que tienen una pared quística gruesa que se observa con refuerzo (en TC o RM), también es necesario resecar esa porción. Debido a que los índices de supervivencia a los 5 o 10 años son altos y a que es durante ese laxo que se registra la mayor incidencia de complicaciones provocadas por la radioterapia y puesto que muchos de los tumores que no fueron extirpado por completo experimentan un crecimiento mínimo si es que crecen durante el laxos de 5, 10 o, incluso 20 años, se recomienda no aplicar radioterapia a esos pacientes después de intervenirlos. Es preferible realizar un seguimiento mediante TC o RM seriadas y reoperar si se detecta alguna recidiva. Se indica radioterapia en los casos de recidivas no resecables, es decir; se prefiere reoperar, si es posible o de recidivas que presentan un grado histológico maligno. En los pacientes jóvenes, se prefiere la quimioterapia en lugar de la radioterapia.

     

     

     PRONOSTICO

                 En los niños que presentan astrocitomaspilocíticoscerebelosos del tipo A, la supervivencia es del 94% a los 10 años, mientras que, entre quienes presentan astrocitomaspilocíticos de tipo B, la supervivencia alcanza solo 29% a los 10 años.

     

                La recidiva tumoral es bastante frecuente y, si bien se ha dicho que, por lo general, se presenta dentro de los primeros 3 años de realizada la operación esa afirmación está muy discutida, ya que bien se han observado recidivas tardías( lo cual viola la ley de Collins de que un tumor puede considerase si no recidiva al cabo de un laxo equivalente a la edad que tiene el paciente en el momento del diagnóstico inicial +9 meses). Así mismo, algunos tumores extirpados parcialmente no siguen creciendo, lo cual representan alguna forma de cura.

     

                Alrededor del 20% de los casos padecen hidrocefalia secundaria a la operación cuyo tratamiento es imprescindible.

     

     

     

     

     
     
      GLIOMAS OPTICOS

     

                Los gliomas ópticos constituyen = 20% de los gliomasque se forman en adultos y 7% de los que se presentan en niños. La incidencia es mayor( = 25%) si el paciente padece de neurofibromatosis.

     
      Los gliomas ópticos pueden aparecer con cualquiera delas siguientes características:

     1.En un solo nervio óptico(sin compromiso del quiasma)

    1. 2.En el quiasma óptico: es menos frecuente en los pacientes que padecen neurofibromatosis que en los casos esporádicos.
    2. 3.Multicentricos, en ambos nervios ópticos, pero sin compromiso del quiasma: se observa casi exclusivamente en los casos de neurofibromatosis.
    3. 4.Junto con un glioma hipotalámico o formando parte de él.

     
      ANATOMIA PATOLÓGICA

                 A la mayoría de estos gliomas están compuestos de astrocitos(pilocíticos) de bajo grado. Es infrecuente que sean malignos.

     
      CUADRO CLÍNICO:

                 La proptosis indolora es un signo precoz de la presencia delesiones que afectan a un solo nervio óptico. Las lesiones delquiasma provocan defectos dela visión variable e inespecífico(generalmente, mono celulares) sin proptosis. Los tumores de gran tamaño que afectan al quiasma pueden provocar disfunciones hipotalámicas e hipofisiarias, además de hidrocefalia por obstrucción del agujero de Monro. En una oftalmoscopia, pueden observarse gliosis de las papilas ópticas.

       ESTUDIOS DE DIAGNOSTICO

     

               Radiografías simples:por lo general, no son de utilidad, pero en algunos casos es posible observar una dilatación de agujero óptico del esfenoides en las proyecciones de esa zona.

     

                TC y RM: La TC es exelente para visulaizar la estructura de la órbita. La RM proporciona imágenes claras del compromiso quiasmático e hipotalámico. En la TC o en la RM, el compromiso de los nervios ópticos provoca una dilatación fusiforme del nervio que capta refuerzo en los estudios con contraste y que, por lo general, se extienden más de 1cm de longitud.

     

     
     

     
     
      TRATAMIENTO

     

                Los tumores que afectan a un solo nervio óptico, no comprometen el quiasma, provocan proptosis y defectos de la visión deben tratarse mediante un acceso transcraneal en el cual se reseque el nervio desde el globo ocular hasta el quiasma (no es apropiado utilizar un acceso transorbitario(Kronlein) porque se corre el riesgo de dejar el tumor remanente en el muñón nervioso).

                 Los tumores que afectan alquiasma óptico, por lo general, no se tratan quirúrgicamente a excepción de una biopsia que se lleva a cabo, sobre todo, cuando resulta dificultoso distinguir entre un glioma del nervio óptico y un glioma hipotalámico, la colocación de una derivación del LCR o si el objetivo consiste en extirpar el raro componente exofítico en un intento de mejorar la visión.

     
                  Otros tratamientos: Se utilizan quimioterapia(sobre todo, en los pacientes jóvenes) o la radioterapia postquirúrgica para combatir los tumores del quiasma y los multicéntricos, en el postoperatorio si se halla tumor en el muñón quiasmático del nervio resecado y, también, en los casos infrecuentes en los que eltumor sea maligno. El tratamiento radioterápico habitual consiste en la aplicación de 45 Gy en 25 fracciones de 1,8 Gy.

     
     

     
     

     

     

     LIOMAS HIPOTALÁMICOS



     

    Los astrocitomaspióciticos del hipotálamo y de la región del tercer ventrículo afectan, principalmente, a los niños. En los estudios radiológicos, la lesión puede tener ubicación intraventricular. Muchos de estos tumores pueden presentar compromiso del quiasma, por lo cual no es posible distinguirlos de los gliomas del nervio óptico.

     

    La manifestación inicial puede ser el denominado “síndrome diencefálico”, sintomatología infrecuente que se observa en los niños, generalmente causado por un glioma infiltrante del hipotálamo anterior. Habitualmente, consiste en caquexia(perdida de la grasa subcutánea) asociada a hiperactividad, sobre atención y un efecto casi eufórico. Así mismo puede observarse hipoglicemia, retraso en el crecimiento y macrocefalia.

                 No es posible realizar una resección completa, puede llegar a ser necesario algún otro tratamiento, según se explica en el apartado sobre gliomas ópticos.

     
     

     

     

     
     

     GLIOMAS DEL TRONCO ENCEFÁLICO

     
     

     

     
     

    -Características principales:

     Estos gliomas no constituyen un grupo homogéneo, pero mediante RM es posible diferenciar las lesiones malignas de las benignas.

    • Por lo general, los síntomas iniciales son parálisis de varios pares craneales y signos de vías largas.
    • En su mayoría, son malignos, tienen un pronóstico poco auspicioso y no son buenos candidatos para efectuar un tratamiento quirúrgico.

     
     

     Los gliomas del tronco encefálico suelen formarse durante la niñez y adolescencia (77% de los pacientes son menores de 20 años). Forman parte de uno delos tres tipos de tumores cerebrales de incidencia mas frecuente en los niños y contribuye igual 10% - 20% de los tumores pediátricos del SNC.

     
     

     CUADRO CLÍNICO:

                Los tumores que se originan en el sector superior del tronco encefálico suelen manifestarse con signos cerebelosos e hidrocefalia mientras que se forman en el sector inferior suelen manifestarse con déficits de varios pares craneales bajos y signos de vías largas. Debido a que su naturaleza es invasiva, los signos y síntomas generalmente no aparecen hasta que el tumor adquieren un tamaño bastante considerable.

     

               
     

     
     

    Los signos y síntomas son:

     

    1. 1.Trastorno de la marcha.
    2. 2.Cefalea
    3. 3.Náuseas y vómitos
    4. 4.Déficits de pares craneales: diplopía, asimetría facial
    5. 5.Paresia distal en 30% de los casos
    6. 6.Papiledema en 50% de los pacientes
    7. 7.Hidrocefalia en 60%, generalmente, debido a una obstrucción del acueducto de Silvio(con frecuencia, este es un signo tardío)
    8. 8.Retraso en el crecimiento( sobre todo, en ≤ 2 años)

     

     
     

     

     

    ANATOMIA PATOLÓGICA

     

                Los gliomas del tronco encefálico constituyen un grupo heterogéneo. Es probable que exista cierta tendencia a la formación de tumores de bajo grado histológico en la porción superior del tronco encefálico(76% son de bajo grado) en comparación con los que se forman en la porción interior (100% de los glioblastomas estaban alojados en el bulbo raquídeo). Es infrecuente hallar un componente quístico y también son frecuentes las calcificaciones. Epstein ha descrito 4 tipos de crecimiento que es posible identificar mediante RM y que probablemente esté vinculado al pronóstico:

     1.Difuso: todos son malignos( en su mayoría, astrocitomasanaplásicos; el resto son glioblastomas). En la RM estos tumores crecen en sentido axial siguiendo un eje vertical ( por ejemplo, los tumores del bulboraquídeo invaden la protuberancia o la medula cervical) que se expanden muy poco hacia el obex, permanecen intraxiales.

    1. 2.Cervicobulbar: en su mayoría (72%), son astrocitomas de bajo grado. La extensión rostral de estos tumores estan limitados a la unión bulbo medular. La mayoría de estos tumores invade el obex del cuarto ventrículo (algunos pueden llegar a presentar un componente exofítico).
    2. 3.Focal: la extensión está limitada al bulbo raquídeo (no invade la protuberancia ni la medula espinal). En su mayoría( 66%), son astrocitomas de bajo grado.
    3. 4.Exofítico dorsal: Puede ser una prolongación de un tumor “focal”. Muchos de estos tumores son, en realidad, astrocitomaspilocíticos.

     

     
     

    ESTUDIOS DE DIAGNOSTICOS:

     

     

     :

     

                Es el estudio diagnósticode elecciónporque permite examinar elestado delos ventrículos, proporciona un análisis optimo del tumor – la TC no es eficaz para mostrar la fosa posterior – y detecta el componente exofítico. En T, casi todos son hipointensos y homogéneos (a excepción de los quistes). En T, la señal es hiperintensa y homogénea ( con la excepción de los quistes). La captación de contraste en las RM con Gadolineo es sumamente variable.

     

     

     

    TC:

     

                La mayoría de estos tumores no presentanrefuerzo de la TC con la excepción, quizás, del componente exofítico. Si el esfuerzo espronunciado cabe contemplar la posibilidad de que el diagnostico sea otro (por ejemplo, astrocitomavermiano de alto grado).

     

     

     

    TRATAMIENTO:

     

     

     

    TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:

     

    Biopsia:

     

                No deben realizarse biopsias delaslesionesdel tronco encefálico que en la RM, tengan características infiltrantes y difusas ( puesto que la biopsia no cambian ni el tratamiento ni el desenlace clínico del caso).

     

                Por lo general el tratamiento no es quirúrgico. Los casos excepcionales, en los cuales cabe indicar el tratamiento quirúrgico son:

     

    1. 1.Los tumores que tienen un componente exofitico ( pueden invadir el cuarto ventrículo o el ángulopontocerebeloso: suelen presentar refuerzo con contraste endovenoso y ser de bajo grado)
    2. 2.Existen registros de algunos tratamiento exitosos en los casosdetumores no exofíticos que no eran astrocitomas malignos (el tratamiento quirúrgico de los astrocitomas malignos no proporciona ningún beneficio) ( no sean realizado estudios con seguimiento detallado).

     

     

     

    TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:

     

                No se ha comprobado la eficacia de ningún régimen quimioterápico. Por lo general, se administra corticoides.

     

     

     

    RADIOTERAPIA:

     

                Habitualmente, se administra 45-55 g y durante un periodo de 6 semanas, 5 días a la semana. Si se combina este tratamiento con corticoides, se observa una mejoría sintomática en 80% de los pacientes.

     

                Es probable que la supervivencia sea más prolongada si se aplica el tratamiento denominado “hiperfraccionamiento”, en elcual se utiliza variasdosis menores por día.

     

     

     

    PRONÓSTICO:

                 La mayoría delos niños que presentan un glioma del tronco encefálico muren al cabo de 6 – 12 meses de efectuado el diagnostico. La radioterapia no prolongue la supervivencia en los casos de tumores de grados III y IV. Es un subgrupo de niños, estos tumores crecen más lentamente y hasta 50% logran supervivir 5 años. Si los tumores exofíticos dorsales son astrocitomaspilocíticos, pueden tener un pronóstico más auspicioso.

     
     

     

    UNIVERSIDAD NACIONAL JOSÉ FAUSTINO

     

                             SÁNCHEZ CARRIÓN

     

     


                                 FACULTAD DE MEDICINA

     

       ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE MEDICINA

     

                                             HUMANA

     

                             BIOLOGÍA GENERAL Y MOLECULAR

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

          TEMA:

     

                  “TRATAMIENTO DE ADENOMAS HIPOFISIARIOS”

     

     

     



     

           

     

     

     

          

     

                              

     

                                      

     

     
     

                                 

     

     

     

                                 

     

                                                 

     

     

     

    TRATAMIENTO DE ADENOMAS HIPOFISIARIOS

     

    Tratamiento de la apoplejía hipofisiaria. Indicaciones del tratamiento quirúrgico.

     

     

     

    TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

     

    Los fármacos útiles son los enumerados a continuación (en el apartado sobre cada tipo de tumor se proporcionan las especificaciones particulares):

     

    1. Agonistas dopaminérgicos: bromocriptina, pergolida, cabergolina.
    2. Análogos de la somastotatina de acción prolongada: octreotida (para tratar la acromegalia)
    3. Antagonistas de la serotonina: ciproheptadina (para tratar la enfermedad de Cushing)
    4. Inhibidores de la producción de cortisol: metirapona, ketoconazol, mitotano.
    5. Fármacos antiedematosos: dexametasona.

     

    PROLACTINOMAS

     

    Se recomienda prescribir un tratamiento farmacológico en la mayoría de los casos que presentan una PRL>500 (las probabilidades de normalizar la PRL mediante un tratamiento quirúrgico son muy bajas).

     

    Agonistas dopaminérgicos

     

    Efectos colaterales: (pueden variar según las distintas preparaciones) nauseas, cefalea, fatiga, hipotensión ortostática con mareos, frio causado por la vasodilatación periférica, depresión, pesadillas y congestión nasal. Los efectos colaterales son más molestos durante las primeras semanas del tratamiento. Es posible mejorar la tolerancia si el paciente toma el fármaco con alimentos al acostarse, si se realiza un aumento escalonado de la dosis y si se administran simpaticomiméticos para combatir la congestión nasal y paracetamol 1-2 horas antes del fármaco para reducir la cefalea. La psicosis y los vasoespasmos son efectos colaterales infrecuentes que, por lo general, obligan a suspender el uso de esta medicación.

     

    Bromocriptina (Parlodel ®)                                                  

     

    INFORMACIÓN FARMACOLOGICA       

     

    Es un alcaloide semisentético del cornezuelo que se fija a los receptores lactotropos normales y tumorales, acción que inhibe la síntesis y la secreción de PRL e interfiere en el crecimiento celular. La bromocriptina reduce la concentración de prolactina, independientemente de que sea producto de un adenoma o de una hipófisis normal (p.ej., como consecuencia del efecto del infundíbulo), a < 10% del título registrado antes del tratamiento en la mayoría de los pacientes.

     

    Asimismo, con frecuencia reduce el tamaño del tumor al cabo de 6-8 semanas en 75% de los casos de macroadenomas, pero únicamente si se mantiene el tratamiento y solo en los casos de tumores que realmente producen prolactina y solo = 1% de los prolactinomas continúan creciendo mientras el paciente está en tratamiento con bromocriptina.

     

    Además, la bromocriptina puede restituir la fecundidad. La administración continua durante el embarazo se ha asociado a una incidencia de 3,3% de anomalías congénitas y a un índice de 11% de abortos espontáneos, que es el mismo que sufre la población general. Habitualmente, al suspender el tratamiento, los prolactinomas vuelven a crecer muy rápidamente. El embarazo también puede provocar crecimiento del tumor.

     

    El tratamiento prolongado con bromocriptina puede reducir las probabilidades de lograr una cura quirúrgica si llega a ser necesario efectuar ese tratamiento más adelante. En los casos de microadenomas, un año de tratamiento con bromocriptina puede reducir el índice de cura quirúrgica en 50% (porcentaje importante), quizás, debido a la fibrosis secundaria. Por lo tanto, se aconseja que, si es necesario realizar una intervención quirúrgica, por lo tanto, se aconseja que, si es necesario realizar una intervención quirúrgica, debe realizarse durante los primeros 6 meses en que el paciente recibe la bromocriptina. Se ha informado de casos excepcionales de rinorraquia secundaria a tumores grandes que han reducido notablemente de tamaño gracias al tratamiento con bromocriptina.

     

    Efectos colaterales: véase atrás.

     

    Rp: comenzar con 1,25mg (la mitad de un comprimido de 2,5mg) v.o. al acostarse (disminuye la aparición de algunos efectos colaterales). Agregar 2,5mg por día según sea necesario (según prolactinemia) cambiando la dosis cada 2-4 semanas en los casos de microadenomas o cada 3-4 días en los casos de macroadenomas que provocan efecto de masa. La dosis usual es 5-7,5mg diarios (margen: 2,5-15mg), que pueden administrarse como toma única o fraccionada en tres tomas. Pueden llegar a ser necesarias dosis altas ala iniciar el tratamiento (p.ej., durante 6 meses) para reducir la concentración de prolactina y, luego, es probable que basten las dosis bajas para mantener la concentración normal.

     

    Presentación: comprimidos ranurados de 2,5 mg; capsulas de 5mg.

     

    Pergolida (Parlide®)

     

    INFORMACIÓN FARMACOLOGICA

     

    El pergolida es un agonista dopaminérgicos de acción prolongada del grupo de los alcaloides del cornezuelo que reduce la concentración de la prolactina durante > 24 horas .No está aprobado por la FDA como tratamiento de la hiperprolactinemia. La posibilidad de prescribir una toma diaria única mejora el cumplimiento del tratamiento por parte del paciente.

     Efectos colaterales: véase atrás.

     Rp: comenzar con 0,05 mg v.o. al acostarse e incrementar la dosis en 0,025-0,05 (hasta máximo de =0,25mg/día) hasta lograr la concentración deseada de PRL.

     Cabergolina (Dostinex®)

     INFORMACIÓN FARMACOLOGICA

     La cabergolina es un derivado de los alcaloides del cornezuelo que es agonista dopaminérgico selectivo de los receptores D2 (la bromocriptina (véase atrás) también es un agonista de los receptores D2 pero afecta, además, a los receptores D1).La vida media de eliminación es 60-110 horas, lo que permite administrarla 1-2 veces por semana. Es probable que la cabergolina logre un mejor control de la prolactinemia y una reanudación más rápida de los ciclos ovulatorios.

     

    Efectos colaterales: según las publicaciones, la cefalea y los síntomas gastrointestinales son menos acentuados que los provocados por la bromocriptina.

     Rp: comenzar con 0,25mg v.o. dos veces por semana y aumentar cada toma en 0,25mg cada 4 semanas, según sea necesario hasta a lograr el control de la prolactinemia (hasta una máximo de 3mg por semana).La dosis usual es 0,5-1mg dos veces por semana. Algunos protocolos combinan la dosis total en una sola toma semanal. La cabergolina esta contraindicada en los casos de eclampsia o preclampsia e HTA no controlada; la dosis debe ser menor si el paciente padece una grave disfunción hepática.

     Presentación: comprimidos ranurados de 0,5mg.

     ACROMEGALIA

     No es necesario tratar a los ancianos asintomáticos, ya que son pocas las pruebas que demuestran que una intervención pueda cambiar la expectativa de vida en este grupo etáreo.

     1.- Si no hay contraindicaciones, el tratamiento quirúrgico – por lo general, por acceso transesfenoidal –es, en la actualidad, el mejor tratamiento inicial-el pronóstico es menos auspicioso si la causa de la acromegalia es un macroadenoma-, ya que se reduce más rápidamente la concentración de somatrotropina (GH) y descomprime de inmediato las estructuras nerviosas (p.ej., vías ópticas). No se recomienda operar a los ancianos. El costo estimado de una resección transesfenoidal es U$S 30.000 en los EE.UU.

     2.- La farmacoterapia es el tratamiento indicado para los pacientes que no se “curan” E con el tratamiento quirúrgico o que tiene contraindicaciones a ese tratamiento, o que presentan recidivas después del tratamiento quirúrgico o de la radioterapia.

     A. Agonistas dopaminérgicos

     1. Bromocriptina: si bien proporciona beneficio a solo una minoría de los pacientes, es el fármaco de elección porque es más económico que la octreotida y se administra por vía oral.

     2. Otros Agonistas Dopaminérgicos: cabergolina, pergolida, lisurida, depo-bromocriptina (EE.UU) (bromocriptina de acción prolongada)

     

    B. Octreotida para quienes no responden a los agonistas dopaminérgicos.

     

    C. Octreotida mas un agonista dopaminérgico si no hay respuesta a un solo fármaco (las polifarmacoterapias pueden ser más eficaces que el uso de un solo fármaco)

     

    3. Radioterapia cuando fracasa el tratamiento farmacológico: (no se recomienda como tratamiento inicial).

     E La definición de “cura” de la acromegalia está muy discutida. Muchos toman como valor discriminatorio una GH<3,5 ng/ml. Otros consideran que una IGF –I alta significa que el paciente no está curado, aunque la concentración de GH sea <5ng/ml. Para otros, solo se puede hablar de cura si la IGF-I es normal y se obtiene una respuesta normal a la prueba de inhibición con sobrecarga de glucosa oral, es decir, si la concentración de GH baja a <2ng/ml tras la ingesta de glucosa.

     

     
     

    BROMOCRIPTINA

     

    Las neoplasias somatotropas pueden responderé en forma fortuita a los agonistas dopaminérgicos y disminuir la secreción de somatoropa (GH). La bromocriptina reduce la concentración de GH a < 10 ng/ml en 54 % de los casos y a <5 ng/ml en solo = 12%. El tamaño del tumor disminuye solo en <20% de los casos. Por lo general, son necesarias dosis mayores que las utilizadas en el tratamiento de los prolactinomas. Si es eficaz, el fármaco puede seguir administrándose, pero es necesario suspenderlo periódicamente para medir la concentración de la somtotropina.

     Efectos colaterales: costo anual estimado U$S 3.200 en los EE.UU.

     Rp: la dosis usual indicada para el tratamiento de los tumores de células somatotrópicas que responden a la bromocriptina es 20-60 mg/día fraccionada (no se justifica administrar dosis mayores) la dosis diaria máxima es 100 mg.

     Octreotide (Sandostatin ®)

     La octreotida es un análogo de la somatostatina que tiene una potencia 45 veces mayor que la somatostatina, pero es solo dos veces más potente que ella para inhibir la secreción de insulina; tiene una vida media más prolongada (= 2 horas después de la inyección s.c., en comparación con = minutos de la somatostatina provoca un rebote de la hipersecreción de somatotropina. Reduce la concentración de la GH EN 71% Y LA DE IGF-I en 93%.entre 50 % y 66% de los pacientes logra una concentración normal de GH y 66% logra una concentración normal de IGF-I. El volumen tumoral se reduce significativamente en alrededor de 30% de los pacientes.

     Muchos síntomas, entre ellos la cefalea, generalmente mejoran al cabo de las primeras semanas de tratamiento. El costo anual para el paciente es de al menos =U$S 7.800 en los EE.UU. Por lo general, se administra junto con la bromocriptina.

     Después de aplicar la inyección subcutánea de 50ug, la secreción de somatotropina se inhibe al cabo de 1 hora, la caída máxima se registra a las 3 horas y la secreción permanece reducida durante 6-8 horas (en ocasiones, hasta 12 horas).

     Efectos colaterales: inhibición de la motilidad y de la secreción GI, diarrea, esteatorrea, flatulencia, nauseas, malestar abdominal (todos generalmente desaparecen al cabo de 10 días), bradicardia de poca importancia clínica en 15%, colelitiasis colesterínica (en 10%-35%) o sedimentos biliares. no es necesario tratar los cálculos asintomáticos ni efectuar ecografías de control. Puede aparecer hipotiroidismo leve o empeorar la intolerancia a la glucosa.

     Rp: comenzar con 50-100ug s.c. cada 8 horas. Aumentar hasta un máximo de 1,500ug/día (rara vez son necesarios dosis >750ug/día).La dosis promedio necesaria es 100-200 ug s.c. cada 8 horas.

     
     

     

    ENFERMEDAD DE CUSHING

     En la mayoría de los casos, el tratamiento de elección es una intervención quirúrgica por via transesfenoidal. El índice de curación en los casos de microadenomas-tumores ≤ 1cm de diámetro- es 85%, pero es menor en los casos de tumores de mayor tamaño.

     Tratamiento farmacológico

     Se utiliza farmacoterapia o radioterapia(o una combinación de ambas) para tratar a los pacientes que no mejoran con el tratamiento quirúrgico o que no lo tolerarían si se los operara. En ocasiones, es conveniente instituir un tratamiento farmacológico antes de operar para prevenir las manifestaciones importantes del hipercorticalismo (p.ej., la diabetes, la HTA, los trastornos psiquiátricos, entre otros.

     Ketoconazol (Orifungal®): es un antimicótico que bloquea la síntesis estereoidea de las suprarrenales. Es el primer fármaco de elección. Más de 75% de los pacientes logran normalizar la concentración en orina de cortisol libre y de los 17-hidroxicorticoides.

     

    Efetos colaterales: aumento reversible de la transaminasa hepática en suero (en 15%), malestar GI, edema, erupción cutánea. Se observa hepatotoxicidad en 1 de 15.000 pacientes. Es fundamental vigilar que no se produzca una insuficiencia suprarrenal.

     Rp: comenzar con 200mg v.o. dos veces al día. Ajustar la dosis según la concentración en orina de 24 horas del cortisol libre y de los 17-hidroxicorticoides. Las dosis usuales de mantenimiento son 400-1200mg por día en tomas fraccionadas (el máximo es de 1600mg diarios).

     
      Aminoglutetimida (Orimeten ®): inhiben la primera enzima en la síntesis de los esteroides hormonales a partir del colesterol. Normaliza la concentración de cortisol libre en orina en = 50% de los casos.

     Efectos colaterales: efectos reversibles dependientes de la dosis, entre ellos, sedación, anorexia, nauseas, erupción, hipotiroidismo (debido a que también interfiere en la síntesis de las hormonas tiroideas).

     Rp: comenzar con 125mg-250mg v.o. dos veces al día. La eficacia puede disminuir al cabo de varios meses y puede llegar a ser necesario hacer un aumento escalonado de la dosis. En general, no se aconseja una dosis superior a los 1000mg/día.

     Metirapona (Metopirone®), EE.UU.): inhibe la 11-b-hidroxilasa (que interviene en uno de los pasos finales de la síntesis del cortisol). Puede utilizarse sola o en combinación con otros fármacos. Logra normalizar la concentración media diaria de cortisol plasmático en = 75% de los casos.

     Efectos colaterales: letargo, mareos, ataxia, náuseas y vómitos, insuficiencia suprarrenal primaria, hirsutismo y acné.

     Rp: el margen usual de dosis se ubica entre 750mg/día y 6000mg/día, generalmente fraccionados en 3 tomas con las comidas. La eficacia inicial puede disminuir con el paso del tiempo.

     
     

     

    Mitotano (Lysodren®): está relacionado con el insecticida DDT. Inhibe varios pasos de la síntesis glucocorticoidea y es citotóxico para las células corticosuprarrenales (es un antiadrenérgico). Al cabo de 6-12 meses de tratamiento ,75% de los pacientes entra en remisión y, en ocasiones, es posible suspender el tratamiento (aun así, el hipercorticalismo puede reaparecer).

     

    Efectos colaterales: pueden ser limitantes y consisten en anorexia, letargo, mareos, trastornos congnitivos, malestar GI, hipercolesterolemia, insuficiencia suprarrenal (puede llegar a ser necesario instituir un tratamiento restitutivo de dosis supranormales de glucocorticoides para coregir la insuficiencia provocada por la degradación glucocorticoidea inducida).

     

    Rp: comenzar con 250-500mg v.o. al acostarse y aumentar la dosis gradualmente. El margen de dosificación es 4-12g/día, que suelen fraccionarse en 3 o 4 tomas diarias. La eficacia inicial puede disminuir con el paso del tiempo.

     

     

     

    Ciproheptadina (Periactin®) (EE.UU.): es un antagonista de los receptores serotoninérgicos que corrige las anomalías de la enfermedad de Cushing en una minoría de los pacientes, de lo cual se desprende que algunos casos de enfermedad de Cushing “hipofisaria” en realidad se deben a un trastorno hipotalámico. Por lo general, los efectos colaterales hiperfagia y letargo-limitan la utilidad de este fármaco. La asociación con bromocriptina puede ser más eficaz en algunos pacientes.

     

    Efectos colaterales: sedación, hiperfagia con aumento de peso.

     

    Rp: el margen usual de dosificación es 8-36mg/día fraccionados en 3 tomas diarias.

     

      SUPRARENALECTOMIA

     La suprarrenalectomía bilateral total no es tan bien tolerada como el tratamiento quirúrgico transesfenoidal. Si bien corrige el hipercorticalismo –a menos que quede un remanente extrasuprarrenal, el paciente debe seguir un tratamiento restitutivo de glucocorticoides y mineralocorticoides y hasta 30% padece el síndrome de Nelson (es posibles reducir la incidencia aplicando radioterapia hipofisiaria). La suprarrenalectomía puede indicarse en los casos de hipercorticalismo que no se resuelven después de haber realizado una intervención transesfenoidal.

       Adenomas Secretores de Tirotropina (TSH)

     En su mayoría, son tumores voluminosos, agresivos e invasivos. Solo logran curarse =40% de los casos tratados quirúrgicamente que reciben radioterapia posoperatoria. Las células tirotropas normales y neoplásicas de la adenohipófisis anterior tienen receptores para la somatostatina, que en su mayoría responden a la octreotida (véase adelante). Ocasionalmente, pueden llegar a ser necesarios betabloqueantes o fármacos antitiroideos en dosis bajas (p. ej. Metimazol (Danantizol ) = 5mg v.o.3 veces al día para los adultos).

     OCTREOTIDA (SANDOSTATIN ®)

     Por lo general, las dosis necesarias son menores que las utilizadas para tratar la acromegalia. La concentración de tirotropina disminuye en > 50% en 88% de los pacientes y vuelve a niveles normales en = 75% la concentración de t3 y t4 disminuye en casi todos y en 75% vuelve a los valores normales, aproximadamente 33% de los pacientes experimenta reducción del tamaño tumoral.

     Rp: Comenzar con 50-100 ug s.c.cada 8 horas. Ajustar según la concentración de TSH, T4 Y T3 .

     ADENOMAS NO FUNCIONANTES

     Debido a que es bajo el índice de respuesta, por lo general, el tratamiento inicial de elección es una intervención quirúrgica o radioterapia (véase adelante radioterapia).

     ADENOMAS NO SECRETORES

     Los estudios sobre la eficacia de la bromocriptina revelaron que solo en 20% de los casos el fármaco logra una reducción leve del tamaño tumoral. Estos malos resultados quizás se deban a la escasez de receptores dopaminérgicos que tienen las membranas celulares de estos tumores. La octreotida reduce el volumen tumoral en 10% de los casos.

     
     Tumores secretores de gonadotropinas

     Algunos tumores no funcionantes pueden segregar gonadotropinas (FSHLH), que no provocan ningún síndrome clínico característico. Las células gonadotropinas hipofisarias normales y las tumorales contienen receptores de gonadoliberina (GnRH) y pueden responder a los agonistas de la GnRH de acción prolongada (inhibiendo la acción de los receptores) o a antagonistas de la GnRH, pero no generan una reducción importante del tamaño del tumor.

     Radioterapia

     Por lo general, la radioterapia convencional consiste en 40-30 Gy administrados durante 4-6 semanas.

     Efectos colaterales: los daños por irradiación que sufre el resto de la hipófisis sana se traducen en hipocorticalismo, hipogonadismo o hipotiroidismo en 40%-50% de los pacientes después de 10 años. Asimismo, la radioterapia también puede dañar el nervio óptico y el quiasma óptico (con la posibilidad de causar ceguera) y provocar letargo, trastornos de la memoria, parálisis de pares craneales y necrosis humoral con hemorragia y apoplejía hipofisaria. Tanto el índice de curación como de complicaciones es mayor si se utiliza radioterapia externa con protones.

     Recomendación: la radioterapia no debe utilizarse como tratamiento convencional después de toda resección quirúrgica. Es preferible seguir al paciente mediante RM anuales y tratar las recidivas con reintervención. Cabe contemplar el uso de radioterapia si no resulta posible extirpar la recidiva y el tumor continúa creciendo.

       TUMORES NO FUNCIONANTES

     En una serie de 89 tumores hipofisarios no funcionantes, cuyo diámetro oscilaba entre 0,5-5 cm (media = 2 cm) y que no fueron resecados por completo porque estaba comprometido el seno cavernoso (u otros lugares inaccesibles), la mitad fue tratada con radioterapia. El índice de recidivas no fue menor (sino mayor) ni más tardío en el grupo tratado con radioterapia. Sin embargo, en otra serie de 108 macroadenomas Hipofisarios, se hallaron los índices de recidivas que aparecen en el cuadro 14-38, que tienden a favorecer el uso de la radioterapia.

     Cuadro 14-38 Índice de recidivas de tumores hipofisarios tratados por vía transesfenoidal*

     xtensión de la resección

     

    ¿Radioterapia posquirúrgica?

    Índice de recidivas

    subtotal

    no

    50%

    Macroscópica total

    21%

    subtotal

    si

    10%

    Macroscópica total

    0%

     

    *108 macroadenomas, el seguimiento fue de 6 meses a 14 años

     

    Cuando se utiliza la radioterapia, se recomienda aplicar dosis de 40 Gy a 45 Gy en 20 o 25 fracciones, respectivamente. La variante oncocitica de los tumores hipofisarios de células nulas es, al parecer, más radiorresistente que los adenomas no oncociticos de células indiferenciadas.

     

     

     Acromegalia

     No es el tratamiento preferido. En la mayoría de los pacientes, las concentraciones de somatotropina (GH) comienza a disminuir durante el primer año después de aplicar la radioterapia y decrece gradualmente desde ese momento en adelante, gracias a lo cual llega a 10ng/ml en 70% de los pacientes después de 10 años. Es necesario que transcurran hasta 20 años para que 90% de los pacientes lleguen a una concentración de GH < 5 ng / ml. Durante ese periodo de latencia, los pacientes están expuestos a niveles sumamente altos e inaceptables de la hormona (es posible administrar octreotida mientras se espera que el tratamiento haga efecto). Aun así, los pacientes corren riesgos de sufrir los efectos colaterales mencionados provocados por la radioterapia. El costo estimado del tratamiento asciende a U$S 20.000 en los EE.UU.

     Enfermedad de cushing

     La radioterapia corrige el hipercorticalismo en 20%-40%de los casos y logra cierta mejora en otro 40%. Las mejorías pueden no ser evidentes durante 1-2 años después del tratamiento.

     
     

     
     
      TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

     Indicaciones del tratamiento quirúrgico

     1.Prolongación que presentan

    1.  
      1. .Una prolactinemia (PRL) < 500ng/ml: es posible normalizar la PRL mediante el tratamiento quirúrgico.
      2. B.> 500 y un tumor no controlado mediante fármacos (18% no responden a la bromocriptina. La respuesta tiene que ser evidente hacia las 4-6 semanas. El tratamiento quirúrgico seguido de una reinstitución del tratamiento farmacológico puede normalizar la PRL.
      3. 2.Enfermedad de Cushing primaria: la farmacoterapia es ineficaz a largo plazo
      4. 3.Acromegalia: se recomienda operar como tratamiento inicial en la mayoría de los casos (véase la p.770)
      5. 4.Macroadenomas
        1. A)Prolactinomas: si no se observa una progresión rápida, estos tumores pueden sufrir una reducción considerable con la bromocriptina.
        2. B)Los tumores que no son prolactinomas pero que causan síntomas debido al efecto de masa porque son voluminosos.
        3. C)Algunos cirujanos recomiendan operar los macroadenomas no productores de PRL que elevan el quiasma, aunque no se observen trastornos endocrinos ni trastornos del campo visual, porque existe la posibilidad de que el tumor dañe las vías ópticas.
        4. 5.Deterioro visual o neurológico grave o rápido. Puede significar isquemia del quiasma, o hemorragia o apoplejía del tumor (apoplejía hipofisaria). El peligro principal es la ceguera (es posible tratar la insuficiencia hipofisaria con hormonoterapia restitutiva). La pérdida de la visión generalmente requiere una descompresión de urgencia. Algunos cirujanos consideran que es necesario operar mediante un acceso transcraneal, pero la descompresión transfenoidal suele ser satisfactoria.
        5. 6.En los casos dudosos, para obtener tejido con el fin de realizar un diagnóstico anatomopatológico.

     Tratamiento recomendado para tratar los adenomas voluminosos e invasivos

     1. Prolactinomas

    1.  
      1. A. Agonistas dopaminérgicos (veáse la p.768), salvo que haya déficits inestables.
      2. B.Cuando hay déficits inestables o el tumor no responde a los agonistas dopaminérgicos, se indica citorreducir el tumor por via transesfenoidal y luego reintentar el tratamiento farmacológico.
      3. 2.Tumores que agregan somatotropina o corticotropina se indica un abordaje quirúrgico agresivo ya que las sustancias de secreción son nocivas y no se dispone de adyuvantes farmacológicos.
        1. A.Con el fin de disminuir los riesgos generales y cardiacos, todos los pacientes que tienen un tumor secretor de somatotropina deben ser tratados con un análogo de la somatostatina antes de efectuar una intervención programada.
        2. B.Los ancianos o quienes tienen un tumor > 4 cm de diámetro: se indica citorreducir el tumor mediante un acceso transesfeinodal o un tratamiento adyuvante (radioterapia o farmacoterapia, o una combinación de ambas)
        3. C.Los jóvenes y quienes tienen un tumor < 4cm de diámetro: resección total (puede ser curativa)
        4. 3.Adenomas no funcionantes
          1. A.Ancianos: una opción es adoptar una actitud expectante e intervenir si se observan signos de progresión tumoral (radiográficos o neurológicos)
          2. B.Tumor de ubicación central o ancianos que presentan signos de progresión tumoral: citorreducción transesfenoidal o radioterapia (el tumor residual que quede en la zona del seno cavernoso puede presentar poco o ningún cambio con el paso de varios años y, en el caso de estos tumores no funcionantes, es menos peligroso esperar que en el caso de los funcionantes, por el efecto nocivo del producto de secreción)
          3. C.Tumor paraselar o pacientes jóvenes: resección total (con frecuencia, no es curativa).

     Accesos quirúrgicos

     1.Acceso transesfenoidal: generalmente, es el procedimiento de elección (es un acceso extraracnoideo, no deja cicatriz externa y no es necesario retraer el cerebro). Es la vía indicada para acceder a los microadenomas, los macroadenomas sin extensión lateral importante que sobrepase los límites de la silla turca, los casos que presentan rinorraquias y los tumores que invaden el seno esfenoidal.

     2.Acceso transetmoidal

     3.Accesos transcraneales:

    1.  
      1. A.Indicaciones: la mayoría de los tumores hipofisarios se opera mediante la vía transesfenoidal (veáse atrás), incluso si el tumor tiene una extensión supraselar importante. Sin embargo, puede optarse por una vía transcraneal en los siguientes casos:

     

    1. Cuando la dilatación de la silla tunca es mínima pero la masa supraselar es grande, sobre todo si el diafragma selar constriñe el tumor (y le da un aspecto de “pera” o ”campana”) y el componente supraselar causa comprensión quiasmática.

     

    2. Si la extensión extraselar invade la fosa media y esa masa es más grande que la intraselar.

     

    3. Si afecciones no vinculadas complican el acceso transesfenoidal :,p.ej., un aneurisma paraselar (es infrecuente).

     

    4. Si el tumor es inusualmente fibroso y no pudo ser extirpado por completo en un procedimiento transesfenoidal anterior.

     

     

     

     

     

     

     

     

    B. Elección del acceso quirúrgico

     1. Subfrontal: Es posible acceder a ambos nervios ópticos. Puede ser más dificultoso en los pacientes que tienen un quiasma prefijado.

     2. Frontotemporal (pterional): el nervio óptico y, a veces, la arteria carótida se ubican en la línea visual del tumor. El acceso al interior de la silla turca es parcial. Es la vía de elección en los casos de tumores que tienen una extensión extraselar lateral importante.

     3. Subtemporal: por lo general, no es una vía aceptable por que proporciona una mala visualización del quiasma y los nervios ópticos y de la carótida. No permite extirpar por completo el componente tumoral intraselar.
     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     
          OLIGODENDROGLÍOMAS

     Características principales

     Con frecuencia, se manifiestan inicialmente con convulsiones.

    • Tienen preferencia por los lóbulos frontales.
    • Las características histológicas típicas, citoplasma en forma de "huevo frito" y vasculatura con aspecto de "alambre de gallinero", no son confiables. Es frecuente la presencia de calcificaciones.
    • Tratamiento recomendado: quirúrgico en algunos casos, quimioterapia en todos, radioterapia sólo si se observa transformación anaplásica.

     
     

     EPIDEMIOLOGÍA

      Durante mucho tiempo, se consideró que los oligodendrogliomas constituían sólo de 2% - 4% de los tumores cerebrales primarios o 4% - 8% de los gliomas cerebrales; sin embargo, algunos datos recientes indican que es frecuente caer en diagnósticos errados de estos tumores, muchos fueron malinterpretados como astrocitomas fibrilares, sobre todo, la porción infiltrante de estos tumores y, por ende, ahora se sabe que pueden representar hasta 25%-33% de los tumores neurogliales. La proporción entre varones y mujeres es 3:2. Los oligodendrogliomas se presentan, principalmente, en adultos: la edad promedio es de 40 años. La edad de máxima afectación se ubica entre los 26 y 46 años, pero, si bien en menor proporción, existe un margen máximo de afectación menor en la niñez, que se ubica entre los 6 y los 12 años.

     

     

     Según las publicaciones, se producen metástasis por LCR hasta en 10% de los casos, pero quizás 1% sea un dato estimativo más realista. Los oligodendrogliomas raquimedulares constituyen sólo el 2,6% de los tumores intramedulares de la médula y el filum termínale

     
     

     

    ASPECTOS CLÍNICOS

      Es típico que un paciente que tiene un oligodendroglioma tenga convulsiones durante varios años antes de recibir el diagnóstico, que suele establecerse cuando se presenta a la consulta con un episodio de apoplejía causado por una hemorragia cerebral peritumoral. Esta manifestación es menos frecuente en la actualidad gracias a la TC.

     
      Las convulsiones constituyen el síntoma inicial en el 50% a 80% de los casos. El resto de los síntomas iniciales son inespecíficos y es más frecuente que estén vinculados al efecto de masa local y, en menor medida, a hipertensión intracraneal. El Cuadro 14-18 enumera los síntomas iniciales que provocan estos tumores.

     
     

     ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO

     
     

     

    Se observan calcificaciones en 28%-60% de los oligodendrogliomas en las radiografías simples y en 90% de las TC.

     

     

     

    ANATOMÍA PATOLÓGICA

     Se observan microcalcificaciones en 79% de los tumores. En todos es frecuente hallar células humorales aisladas que penetran en el parénquima generalmente intacto; puede estar presente o no un componente tumoral sólido asociado. Es característico que en esa porción sólida, cuando está presente se observe un halo perinuclear transparentes con el aspecto de "huevos fritos" en las células tumorales (en realidad, se trata de un artificio causado por la fijación de formol, que no está presente en los cortes por congelación y, por ende, puede dificultar el diagnóstico). También se ha observado una configuración vascular típica denominada "alambre de gallinero". Sin embargo, esas características se consideran poco confiables; es más indicativo del diagnóstico el hallazgo de células con núcleos monótonos redondeados (a menudo, en capas celulares) que contengan un anillo excéntrico de citoplasma eosinófilo sin organelas celulares evidentes.

     e todos los oligodendrogliomas hemisféricos, 16% son quísticos. Los quistes se forman por la fusión de microquistes formados por microhemorragjas a diferencia de los astrocitomas, que tienen una secreción activa dé líquido).

     Entre 33% y 41% tiene un componente de células neoplásicas astrocíticas o ependimarias (en este caso, se los denomina "oligoastrocitomas" o "gliomas mixtos” o "tumores en colisión").

     La mayoría de estos rumores son negativos en la tinción para PGFA (proteína gliofíbrilar acida) (ya que la mayoría contiene microtúbulos en lugar de filamentos neurogliales), pero algunos son positivos. Asimismo, en los gliomas mixtos, el componente astrocítico puede tomar la tinción para PFGA.

     

     

     

    CLASIFICACIÓN

     

     

     

    La clasificación de estos tumores está aún en proceso. En el pasado, fueron varios los intentos de clasificarlos, pero esos sistemas fueron abandonados porque que no incidían en el pronóstico.

     

     

     

    Por ejemplo, el sistema de Smith y cois estaba basado en 5 características histopatológicas que, según se demostró, no eran determinantes independientes de la progresión del tumor (la única característica que, según se comprobó estadísticamente, estaba ligada a la supervivencia, era el pleomorfismo). Al parecer, no es confiable predecir un pronóstico desfavorable ante el hallazgo de necrosis.

     

     

     

    En cuanto al pronóstico, se ha sugerido que los oligodendrogliomas deben dividirse en dos grupos: de bajo grado y de alto grado. Si bien no hay un acuerdo uniforme acerca de cuáles el método apropiado para diferenciar a estos dos grupos, es fundamental tener en cuenta los factores que se detallan en que se ha demostrado que influyen en el pronóstico. Si se emplea el sistema de clasificación de la distribución espacial de los gliomas de bajo orado, ningún oligodendroglioma cae en la categoría de tumor tipo I (tumor sólido sin componente infiltrante).

     

     

     

    TRATAMIENTO

     

     

     

    La quimioterapia es la principal modalidad de tratamiento,después de un procedimiento quirúrgico adecuado, si cabe indicarlo y la radioterapia se reserva para tratar los casos en los cuales se produce una transformación anaplásica.

     

     

     

    QUIMIOTERAPIA

     

     

     

    La mayor parte de los oligodendrogliomas tiene una buena respuesta a la quimioterapia, generalmente al cabo de < 3 meses, tratamiento que suele reducir el tamaño del tumor. La respuesta es variable, tanto en el grado como en la duración. No se ha identificado ninguna característica patológica o clínica de los oligodendrogliomas de alto grado que prediga con.certeza cuál será la respuesta al tratamiento quimioterápico. Sin embargo, la deleción de un alelo del cromosoma 1p y la deleción conjunta de los brazos de los cromosomas 1p y 19q están asociadas a una buena respuesta a la quimioterapia; la deleción de los cromosomas 1p y 19q está asociada a una supervivencia más prolongada sin enfermedad después del tratamiento con quimioterapia.

     

    El tratamiento con el que se tiene más experiencia es el PCV (procarbazina i. v. (60 mg/m2), lomustina v. o. (110 mg/m2) y vincristina i. v. (1,4 mg/m2), todos administrados en ciclos de 29 días que se repiten cada 6 semanas). Asimismo, se ha comprobado que la temozolomida tiene cierta eficacia en el tratamiento de los.oligoasrrocitomas anaplásicos recurrentes.

     

     

     

     

     

    TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

     

     

     

    Indicaciones:

     

    1. en los oligodendrogliomas que presentan un importante efecto de masa, de cualquier grado: la operación disminuye la dosis necesaria de corticoides, reduce los síntomas y prolonga la supervivencia.

     

    2. los rumores que no presentan un efecto de masa importante:

     

    A. oligodendrogliomas de bajo grado y oligoastrocitomas: se recomienda el tratamiento quirúrgico en los casos de lesionesresecables. Es fundamental tratar de efectuar una extirpación macroscópica total siempre que sea posible (la supervivencia es mucho más prolongada que en el caso de los astrocitomas) pero no a expensas de la función neurológica.

     

    B. oligodendrogliomas de a l t o grado: la información disponible sobre una supervivencia más prolongada es menos convincente, y algunos estudios no demuestran que la resección macroscópica total de las lesiones de alto grado sea más beneficiosa que la parcial o que realizar únicamente una biopsia.

     

     

     

    RADIOTERAPIA POSOUIRÚRGICA

     

     

     

    Los beneficios que proporciona la radioterapia posquirúrgica están muy discutidos. Según un análisis retrospectivo que careció de criterios de selección, la supervivencia fue mejor en los pacientes que recibieron dosis de > 45 Gy (1 Gy = 100 eGy). En otra serie, no se hallaron diferencias en la supervivencia a los 5 arios de la intervención quirúrgica, sea que el paciente hubiera recibido radioterapia o no (este estudio no especifica qué dosis se aplicó). Los efectos colaterales de la radioterapia - amnesia, demencia y cambios de la personalidad - son más frecuentes en los casos de supervivencia más prolongada.

     

     

     

    PRONÓSTICO

     

     

     

    Los oligodendrogliomas puros tienen un pronóstico más auspicioso que los oligoastrocitomas mixtos, que igualmente tienen un mejor pronóstico que los astrocitomas puros. Siempre que el tumor contenga un componente de oligodendroglia, sea del tamaño que fuere, el pronóstico es más favorable.

     

     

     

    Se ha observado una supervivencia a los 10 años de 10%-30% en los casos de tumores cuyo componente oligodendroglial es completo o predominante. En general, el promedio de supervivencia en los casos de lesiones tratadas quirúrgicamente es de 35 meses después de la intervención (media de 52 meses).

     

     

     

    La presencia de calcificaciones es un factor pronóstico que está en debate; en una serie, los pacientes cuyos oligodendrogliomas, en las radiografías, se visualizaban calcificados tuvieron una supervivencia media más prolongada (108 meses contra 58 meses de los no calcificados).

     

     

     

    Los pacientes que presentaban oligodendrogliomas en el lóbulo frontal sobrevivieron por más tiempo que quienes los tenían en los lóbulos temporales (la supervivencia fue de 37 meses contra 28 meses después de la intervención, respectivamente), quizás debido a que la resección radical es más fácil en el primer caso.

     

     

     

     

     

    EPENDIMOMAS

     

    Los ependimomas se originan a partir de lo ependimocitos que forman el revestimiento de los ventrículos y del conducto ependimario de la médula espinal. Pueden aparecer en cualquier sector del eje cerebrornedular.

     

    Frecuencia:

     

    -       Ependimornas endocraneales: constituyen sólo 5%-6% de los gliomas endocraneales; 69% afectan a niños y constituyen 9% de los tumores cerebrales pediátricos.

     

     

     

    -       Ependirnomas raquimedulares: constituyen 60% de los gliomas medulares, 96% afectan a adultos, sobre todo, los del fìlum terminale

     

    UBICACIÓN (101 PACIENTES)

    TODOS LOS PACIENTES (EDAD)

    NIÑOS (EDAD < 15 AÑOS)

    Endocraneal

    17,5

    5

    Infratentorial

    14,5

    4,5

    Supratentorial

    22

    6,5

    Intrarraquídea

    40

     

    Intramedular

    47

     

    Región de cola de caballo

    32

     

     

     

     

    El cuadro 14-46 (arriba) muestra los promedios de edad registradas al momento del diagnóstico.

     

    Los ependimomas pueden diseminarse a través del LCR por todo el eje cerebro-medular, proceso que se denomina “siembra” y provoca las llamada metástasis “en gotas” en 11% de los casos. La incidencia es mayor a medida que aumenta el grado histológico del tumor. Es infrecuente que se produzca una diseminación sistémica.

     

    ANATOMIA PATOLÓGICA

     

    Se detalla a continuación Ia clasificación propuesta por la Organización Mundial de la Salud (véanse variantes en la p. 688):

     

    1. ependimomas no anaplásicos (bajo grado)

     

    A- papilares: es la “lesión clásica”, que se origina en el cerebro y en Ia médula espinal. Puede hacer metástasis (se observa hasta en 30% de los casos). Los núcleos son pequeños y oscuros. Puede presentar dos tipos citoplásmicos:

     

    -


     

    - diferenciación hacia la estirpe glial: forma seudorrosetas perivasculares.

     

    - células cúbicas agrupadas en túbulos ependimarios alrededor de un vaso sanguíneo central (rosetas genuinas)


     

                   B-ependimoma mixopapilar: es característico; aparece sólo en el filum terminale. Su estructura es papilar cori vacuolas rnicroquisticas y sustancia mucosa.

     

                   C. subependimorna


     

    2. ependimornas anaplásicos: se observa pleomorfismo, núcleos múltiples, células gigantes, figuras mitóticas, cambios vasculares y zonas de necrosis (en ocasiones, se ha utilizado el término “ependirnoblastoma” para denominar a las lesiones anaplásicas, pero preferible reservarlo para nombrar un tipo infrecuente de tumor neuroectodérmico primitivo que aparece en la niñez. No queda claro si el grado de anaplasia influye de algún modo en la evolución del paciente


     

    EPENDIMOMAS INTRACRANEALES


     

    — Características principales


     

    • Generalmente, se forman en el piso del cuarto ventrículo
    • Pueden generar metástasis en todo el eje cerebromedular
    • Cuanto menor es el paciente, peor es el pronóstico
    • Tratamiento: resección máxima seguida de radioterapia


     

     

     

    Por lo general, los ependimornas intracraneales son tumores benignos bien delimitados —aunque bien se han visto ependimomas malignos— que, generalmente, se forman en el piso del cuarto ventrículo (60%-.70% son infratentoriales, todos cercanos al cuarto ventrículo; constituyen 25% de los tumores que aparecen en Ia zona del cuarto ventrículo. Los ependimomas de Ia fosa posterior de los niños suelen ser tumores anaplásicos que tienen mayor riesgo de sembrar el eje cerebrornedular. Si bien no son de histología tan maligna como los meduloblastomas, los ependimomas tienen un pronóstico menos favorable cuando invaden el obex, lo cual impide extirparlos por completo.


     

    Subependirnomas: habitualmente, se forman en la región anterior de los ventrículos laterales o en el sector posterior del cuarto ventrículo. En su estructura predominan las células gliales subependimarias. No es infrecuente hallarlos en autopsias; rara vez tienen indicación de resección quirúrgica.


     

    ASPECTOS CLÍNICOS


     

    Síntomas


     

    Los síntomas son, en su mayoría, los causados por una lesión ocupante de la fosa posterior que provoca aumento de la PIC.

     




     

    1. cefalea: 80%


     

    2. náuseas y vómitos: 75%


     

    3. ataxia o vértigo: 60%


     

    4. convulsiones: sólo en = 30% de las lesiones supratentoriales, que constituyen sólo 1% de los pacientes afectados por un tumor intracraneal cuyo síntoma inicial son las convulsiones.

     




     

    ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO

     




     

    TC y RM: generalmente, se visualiza una masa alojada en el piso del cuarto ventrículo, a menudo, acompañada de hidrocefalia obstructiva. Puede resultar dificultoso distinguir los ependimomas de los meduloblastomas en las imágenes radiológicas, por lo cual se proporcionan Ias siguientes pautas:


     

    1. los ependimomas suelen tener calcificaciones asociadas, pero éstas se ven en < 10% de los meduloblastomas.  

     

                                


     

    2. los meduloblastomas: por lo general, surgen desde el techo del cuarto ventrículo (núcleo fastigio), que se pliega alrededor del tumor (“Signo de la banana”); por el contrario, los ependimomas suelen aparecer en el cuarto ventrículo desde el piso.

     




     

    3. los ependimomas suelen ser heterogéneos en la secuencia T1 de RM (los meduloblastomas no)


     

    4. el componente exofítico de los ependimomas suele ser hiperintenso en T2 (RM) (en los meduloblastornas, ese componente es sólo levemente hiperintenso)


     

    Mielografía: Ia mielografía con contraste hidrosoluble es prácticamente tan sensible como la RM con gadolinio para detectar Ias “metástasis en gotas”. Asimismo, proporciona LCR para efectuar un análisis citológico con el fin de estadificar el tumor.

     




     

    TRATAMIENTO


     

    Resección quirúrgica


     

    EI objetivo dela intervención quirúrgica es efectuar una resección lo más extensa que sea posible sin causar déficit neurológico. Cuando Ia invasión del piso del cuarto ventrículo es muy extensa, no se puede realizar una extirpación total. En el posoperatorio, es necesario efectuar una PL/mielografía en busca de “metástasis en gotas”. Del LCR extraído, se deben enviar 10 ml al laboratorio para realizar un estudio citológico y determinar Ia cantidad de células malignas (si se hallan) que tiene la muestra (es posible utilizar esa prueba como método de seguirniento posquirúrgico). El abordaje quirúrgico indicado para acceder a las lesiones de la región del cuarto ventrículo es Ia craniectomía suboccipital de la línea media.


     

     

     

    Radioterapia

     

    Los ependimornas siguen en radiosensibilidad a los meduloblastornas que son los más sensibles. Se indica el tratamiento después de Ia resección quirúrgica (la supervivencia es más prolongada gracias a la radioterapia posquirúrgica: el tiempo de supervivencia en 50% fue 2 años más prolongado en quienes recibieron radioterapia que en los pacientes que no la recibieron y la supervivencia a los 5 años aumentó de 20%-40% sin radioterapia a 40%-80% con ella;

     

    1. 45-58 Gy aplicados al lecho del tumor (Ias recidivas se tratan con una dosis adicional de 15-20 Gy).

     

    2. radioterapia raquimedular: es opinión generalizada que se debe aplicar radioterapia raquimedular sólo en presencia de metástasis en gotas o si es positivo el resultado del análisis citológico del LCR (está muy discutido el uso de la radioterapia raquimedular preventiva)

     

    A. dosis baja de radioterapia aplicada a todo el eje raquimedular (dosis media = 30 Gy°)

     

    B. dosis de refuerzo aplicada a todas las regiones que muestren metástasis en gotas

     

     

     

    Quimioterapia

     

    La quimioterapia tiene un efecto mínimo en los casos de diagnóstico reciente pero, en los casos de recidivas, puede detener el avance del tumor durante períodos cortos.

     

    EVOLUCIÓN CLÍNICA

     

     

     

    La mortalidad quirúrgica se ubicaba entre 20% y 50% en las primeras series publicadas; en series más recientes, la mortalidad fue de 5%-8%.

     

    La supervivencia a los 5 años es de 41% si se realiza una resección quirúrgica total del tumor intracraneal primario seguido del tratamiento radioterápico cerebromedular explicado. La supervivencia es menor cuanto más joven es el paciente (la supervivencia a los 5 años es de 20%-30% en los niños, en comparación con un índice que alcanza 80% entre los adultos). Si se excluyen los ependirnoblastornas, las características malignas de los ependimomas no necesariamente auguran un pronóstico desfavorable.                                      El riesgo de que aparezcan recidivas es mayor en los pacientes sometidos a una resección parcial.

     

    EPENDIMOMAS RAQUIMEDULARES

     

    Los ependimomas raquimedulares son los gliomas medulares más frecuentes que se ubican en la región dorsal media y por debajo de ella.

     

     

     

    TUMORES NEUROECTODERMICOS PRIMITIVOS (PNET)

     

     

     

    En la actualidad, el término “tumor neuroectodérmico primitivo” abarca una amplia gama de tumores que antes tenían denominación propia y que, al parecer, tienen características anatomopatoIóicas en común, lo cual indica que se originar de las células neuroectodérmicas primitivas (aunque el origen celular real todavía se desconoce). Forman parte de este grupo los meduloblastornas (que son los PNET más frecuentes), los retinoblastomas, los pineoblastornas los neuroblastomas, los estesioneuroblastomas, los ependirnoblastomas y los espongioblastomas polares.

     

    Estos tumores pueden hacer diseminación espontánea por medio del LCR o diseminación yatrógena (secundaria a una operación o a la colocación de un sistema de derivación; esta última es una causa poco frecuente de diseminación tumoral). Por ese motivo, es necesario examinar el eje raquimedular de todos los pacientes que tienen un PNET (Ia RM con gadolinio es casi tan sensible como Ia mielografía hidrosoluble) y efectuar un análisis citológico del LCR. Se indica radioterapia cerebromedular después de una resección quirúrgica. Puesto que, en los niños, la radioterapia craneal provoca deterioro mental y retraso del crecimiento (véase Lesiones por radiación y radionecrosis en Ia p. 917), se evita su indicación, siempre que sea posible, a menores de 3 años. Estos tumores también pueden hacer metástasis extraneurales.

     

    MEDULOBLASTOMA

     

    El meduloblastoma constituye 15%-20% de los tumores intracraneales de los niños y es el tumor maligno más frecuentes en pediatría. La incidencia máxima se registra durante Ia primera década de vida y Ia proporción entre varones y mujeres es 2:1.Generalmente, surgen en el vermis cerebeloso o en el ápex del techo del cuarto ventrículo (fastigio). Esta ubicación propicia Ia aparición precoz de hidrocefalia obstructiva. Los síntomas iniciales característicos son cefalea, náuseas y vómitos y ataxia del tronco y los miembros.

     

    Por lo general, Ia TC muestra una lesión sólida ubicada en Ia línea media que adquiere refuerzo en el estudio con contraste endovenoso.Los meduloblastomas son muy radiosensibles, pero tienen una sensibilidad moderada a Ia quimioterapia.

     

    Son factores de pronóstico desfavorable Ia juventud -- sobre todo, los niños< 4 años—, Ias lesiones diseminadas, Ia imposibilidad de efectuar una resección macroscópica completa o Ia diferenciación histológica hacia Ias estirpes glial, ependimaria o neuronal. El pronóstico de supervivencia a los 5 y 10 años es de 56% y 43% respectivamente. EI lugar afectado por recidivas con mayor frecuencia es la fosa posterior. Aproximadamente 10%-35% de los casos ya presentan siembras a lo largo del eje cerebromedular al momento del diagnóstico, y se observan metástasis extraneurales en 5% de los casos, en ocasiones, favorecidas por la presencia de un sistema de derivación (aunque es infrecuente).

     

    ESTUDIOS DE DIAGNOSTICO 

     

    En su mayoría, estos tumores captan retuerzo en Ia TC (en la TC sin contraste pueden ser hipodensos o hiperdensos) , donde se propone una comparación entre Ias distintas modalidades imagenológicas. Es necesario realizar una RM raquimedular congadolinio o una mielografia con contraste hidrosoluble para descartar la presencia de “metástasis en gotas”. La estadificación se efectúa antes de operar o una vez transcurridas 2-3 semanas de la operación.

     

    TRATAMIENTO

     

    El tratamiento de elección es Ia extirpación quirúrgica del máximo posible de Ia masa tumoral —sin que ello cause un daño neurológico— seguida de radioterapia aplicada al cerebro y Ia médula espinal (es necesario aplicar radioterapia porque estos tumores son propensos a Ia recidiva y a siembras metastásicas). Es preferible dejar un pequeño fragmento adherido al tronco encefálico (puesto que esos pacientes tienen un desenlace clínico bastante bueno) que escarbar hasta el último remanente (porque es más probable que queden secuelas neurológicas).

     

    Para exteriorizar los meduloblastomas cerebelosos de Ia línea media, es necesario abrir el agujero occipital y, generalmente, resecar el arco posterior de C1 , en ocasiones, el arco de C2. Puede producirse una diseminación tumoral que cause engrosamiento aracnoideo (“manto de azúcar”). Con frecuencia, Ia resección se ve limitada porque está invadido el piso del cuarto ventrículo o el tumor está adherido a él (tronco encefálico al nivel del colículo facial).

     

    Radioterapia: Ia dosis óptima es de 35-40 Gy aplicada a todo el eje cerebromedular sumada a 10-15 Gy de refuerzo aplicados al lecho tumoral (generalmente, Ia fosa posterior) y’ a toda metástasis meduIar que se observe; el tratamiento se administra durante 6-7 semanas. Las dosis deben reducirse en 20%-25% si el paciente es < 3 años o debe reemplazarse este tratamiento con quimioterapia. Las dosis más bajas de radiación (25 Gy) aplicadas sobre el eje cerebromedular pueden proporcionar un nivel de control aceptable si está confirmado que fue posible efectuar una resección macroscópica total.

     

    Quimioterapia: no existe ningún régimen quimioterápico convencional. Los fármacos más utilizados son la lomustina y Ia vincristina, pero generalmente se reservan para las recidivas, los pacientes de alto riesgo (véase Pronóstico adelante) o para los niños <3 años.

     

    Derivación: entre 30% y 40% de los niños necesitan una derivación VP permanente después de efectuarles una resección de un meduloblastoma de Ia fosa posterior. Según se ha estimado, el riesgo de que se produzcan siembras por Ia derivación es alto , pero es probable que esté sobrestimado. En el pasado, se utilizaban Filtros tumorales, pero cada vez se utilizan menos porque es alta Ia incidencia de obstrucciones.

     

    PRONOSTICO

     

    Se considera que quienes no presentan tumor remanente en La TC y tienen resultados negativos del examen del LCR son de bajo riesgo y logran una supervivencja de 5 años en mas de 75% de los casos. Quienes presentan masa tumoral residual y diseminación hacia el cerebro, Ia médula o en el LCR son de alto riesgo y tienen un pronóstico menos auspicioso: Ia probabilidad de que permanezcan sanos a los 5 años es de 35%-50%.

     

    EPENDIMOBLASTOMAS

     

    Los ependimoblastomas son un tipo embrionario de tumores ependimarios densamente celulares. Afectan con más frecuencia a < 5 años El pronóstico es desfavorable y Ia media de supervivencia postquirúrgica oscila entre los 12 y los 20 meses. La mortalidad es cerca na a 100% a los 3 años. Al igual que otros PNET, suelen hacer siembras subaracnoideas.

     

    “AÑO DEL CENTENARIO DE MACHU PICCHU PARA EL MUNDO”

     

    A.         

     

    B.           

     

     

     

     

     

     

     

    Facultad         :       EAP MEDICINA HUMANA

     

     

     

    Curso              :        NEUROCIRUGIA

     

    Tema               :        NEURINOMAS DEL VIII PAR CRANEAL

     

     

     

    Profesor:                  DR. EDWIN SUÁREZ ALVARADO

     

     

     

    Alumno(a)       :   COLLANTES ANSELMO CARLOS MIGUEL

     

                               DÍAZ MARIN LUIS ÁNGEL

     

    Ciclo             :    X

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    a)          Huacho – Perú

     

    2011

     

     

     

     


    NEUROMA DEL ACÚSTICO (DEL VII PAR CRANEAL)

     

    Características principales

     

    -          Se trata de una mala denominación ya que, en su mayoría, son realmente schwanomas (no neuromas) que surgen de la rama vestibular superior del VIII par (no de la rama acústica).

     

    -          Los 3 síntomas precoces más frecuentes son: hipoacusia (gradual y progresiva), acúfenos (agudos) y trastornos del equilibrio.

     

    -          Histopatología: tumores benignos compuestos de fibras A de Antoni (células angostas, elongadas y bipolares) y fibras B (células laxas y reticuladas).

     

     

     

    También denominados “neurinomas del acústico”, “neurinomas del estatoacústico” y “neurinomas del VIII par”, se ha propuesto el término “schwanoma vestibular” como el preferido, puesto que la mayoría se origina en la vaina de neurilema de la rama superior del nervio vestibulococlear, en la unión de la mielina central y la periférica (zona de Obersteiner-Redlich, situada a 8-12 mm distal del tronco encefálico, cercana al poro acústico), por lo cual son schwanomas y no neuromas. En el análisis histopatológico, revelan características benignas. Los neurinomas del VIII par craneal surgen debido a la ausencia de un gen tumoral que debería estar en el brazo largo del cromosoma 22.

     

     

     

    Epidemiología: los neurinomas del VIII par craneal constituyen uno de los tipos de tumor intracraneal más frecuentes y representan entre 8% y 10% de los tumores en la mayoría de las series estudiadas. La incidencia anual es de 0,78-1,15 casos cada 100000 personas, lo cual se traduce en 2280 nuevos casos al año en los EE.UU. Habitualmente, provocan síntomas después de los 30 años de edad. Al menos 95% de estos tumores es unilateral.

     

    Neurofibromatosis tipo 2

     

                La incidencia de los neurinomas del VIII par craneal es mayor entre los pacientes que padecen neurofibromatosis (NFT), en quienes la formación bilateral de estos tumores es patognomónica de la neurofibromatosis tipo 2 (NFT2) (NFT central). Todo paciente menor de 40 años que presenta un neurinoma unilateral del VIII par craneal debe ser examinado en busca de NFT2. En el análisis citológico, los neurinomas del VIII par craneal de NFT2 son idénticos a los de los casos esporádicos pero, en la NFT2, los tumores forman racimos que pueden infiltrar las fibras nerviosas (a diferencia de la mayoría de los neurinomas del VIII par craneal, que desplazan al VIII par).

     

    ASPECTOS CLÍNICOS

     

    SÍNTOMAS

     

                Los síntomas, que aparecen en el Cuadro 14-22, están estrechamente vinculados al tamaño del tumor. En su mayoría, inicialmente provocan la tríada compuesta de acúfenos, hipoacusia sensorioneuralhomolateral y alteraciones del equilibrio. Los tumores grandes pueden causar parestesias faciales, paresia o contracciones y posiblemente, síntomas del tronco encefálicopero es infrecuente que provoquen hidrocefalia. Gracias a las modalidades de diagnósticoimagenológicos de la actualidad (TC y sobre todo RM), cada vez se detectan lesiones de menor tamaño.

     

    Cuadro 14-22. Síntomas provocados por los neurinomas del VIII par craneal (131 pacientes)

     

    Síntomas

    %

    Hipoacusia

    98%

    Acúfenos

    70%

    Trastornos del equilibrio

    67%

    Cefalea

    32%

    Parestesias faciales

    29%

    Debilidad facial

    10%

    Diplopía

    10%

    Náuseas y vómitos

    9%

    Otalgia

    9%

    Alteraciones del gusto

    6%

     

     

     

    Síntomas provocados por la compresión del VIII par

     

                La hipoacusia sensorioneural unilateral, los acúfenos y los trastornos del equilibrio están vinculados a la presión ejercida sobre el complejo del VIII par dentro del conducto auditivo interno. Estos son los síntomas más precoces y en, en el momento en que se establece el diagnóstico, casi todos los tumores ya han causado síntomas otológicos.

     

                La hipoacusia es gradual y progresiva en la mayoría de los casos, en comparación con la hipoacusia que se observa en la enfermedad de Méniere, que es fluctuante, pero 10% de los pacientes refieren hipoacusia repentina. En 70% de los casos, se observa hipoacusia para los sonidos de alta frecuencia, con lo cual generalmente se ve afectado el reconocimiento de las palabras (sobre todo, es notable en conversaciones telefónicas).

     

                Por lo general, los acúfenos son agudos.

     

    Hipoacusia repentina: el diagnóstico diferencial de la hipoacusia repentina es extenso. Se estima que la hipoacusia aguda idiopáticade causa no identificad: es necesario descartar la presencia de una neoplasia, de una infección, de una afección autoinmunitaria y de causas vasculares y tóxicas, afecta a 10 de cada 100000 personas. De los pacientes que presentan hipoacusia aguda, 1% tiene un neurinoma del VIII par craneal y, en 1%-14% de ellos, este síntoma puede ser el síntoma inicial. Se presume que la hipoacusia aguda provocada por un neurinoma del VIII par craneal se desencadena a partir de un infarto del nervio estatoacústico o de una oclusión aguda de la arteria coclear. Las opciones terapéuticas para tratar esta afección son:

     

    1. 1.Corticoides: por ejemplo prednisolona oral 60mg por día por 10 días, luego disminuir la dosis gradualmente.
    2. 2.Se ha demostrado que la heparina no proporciona ningún beneficio.
    3. 3.Tratamiento conservador: reposo y restricciones a la ingesta de sal y el consumo de bebidas alcohólicas y tabaco.
    4. 4.Tratamiento experimental: tratamientotrombolítico (p.ej. rt-PA)

     

    Síntomas provocados por la compresión de los pares V y VII

     

                A mediada que crece el tumor y comprime los pares V y VII, provoca otalgia, parestesias faciales, debilidad facial y disgeusia. Por lo general, esos síntomas no se manifiestan hasta que el tumor adquiere un tamaño > 2 cm, lo cual resalta una paradoja interesante: la paresia facial es infrecuente o tardía, a pesar de que el par VII casi siempre se ve afectado en las etapasiniciales del tumor, mientras que las parestesias faciales son muy precoces, nibien se inicia la compresión del trigémino, generalmente, están conservados los movimientos faciales normales a pesar de que el par V está muy alejado. Esta afectación puede deberse a la mayor resistencia que tienen los nervios motores en comparación con la de los nervios sensitivos.

     

    Cuadro 14-23. Signos observados en 131 neurinomas del VIII par craneal (exceptuada la hipoacusia)

     

    Signos

    %

    Reflejo corneal alterado

    33

    Nistagmo

    26

    Hipoestesia facial

    26

    Debilidad facial (parálisis)

    12

    Movimientos oculares anómalos

    11

    Papiledema

    10

    Signo de babinski

    5

     

     

     

     

     

    Síntomas provocados por la compresión del tronco encefálico y de otros pares craneales

     

                Los tumores de gran tamaño pueden comprimir el tronco encefálico - y causar ataxia, cefalea, náuseas y vómitos, diplopía, signos cerebeloso y si no se lo trata, coma, depresión respiratoria y la muerte - y provocar parálisis de los pares craneales bajos (IX, X, XI)(ronquera, disfagia, entre otros síntomas. Asimismo, si estos tumores grandes (generalmente >4 cm) obstruyen la circulación del LCR, pueden provocar hidrocefalia obstructiva y aumento de la PIC.

     

                Si bien es infrecuente, el compromiso del VI para puede provocar diplopía.

     

    SIGNOS

     

    Véase el cuadro 14-23. El VIII par es el primero que sufre afectación. En 66% de los pacientes, el examen físico no revela signos anómalos, a excepción de la hipoacusia, que es de tipo sensorioneural, por lo cual la prueba de weber lateraliza hacia el lado no comprometido, y si el paciente conserva audición suficiente, la prueba de Rinne arroja resultados positivos (es decir, es normal; la conducción aérea es mayor que la ósea). La función del nervio facial puede clasificarse clínicamente según la escala de House y Brackmann (véase el cuadro 14-24)

     

                El compromiso vestibular provoca nistagmo (que puede ser central o periférico) y, por ende, un resultado anómalo en la electronistagmoghrafiá con estimulación calórica.

     

    Cuadro 14-24. Clasificación clínica de la función del nervio facial (House y Brackmann)

     

    Grado

    Descripción

    Descripción detallada

    1

    normal

    Función facial normal en todas la zonas

    2

    Disfunción leve

    1. A.Global: leve debilidad perceptible mediante un examen minucioso; puede aparecer una sincinesia muy leve.
    2. B.En reposo: simetría y tono normal.
    3. C.Movimiento:
      1. 1.Frente: movimiento leve a moderado.
      2. 2.Ojo: cierre completo con esfuerzo.
      3. 3.Boca: asimetría leve.

    3

    Disfunción moderada

    1. A.Global: asimetría evidente que no provoca desfiguración; sincinesia notable pero no grave.
    2. B.Movimiento:
      1. 1.Frente: movimiento leve a moderado.
      2. 2.Ojo: cierre completo con esfuerzo.
      3. 3.boca: levemente débil con esfuerzo máximo.

    4

    Disfunción moderada a grave

    1. A.Global: paresia o asimetría evidentes
    2. B.Movimiento:
      1. 1.Frente: inmóvil
      2. 2.Ojo: cierre incompleto
      3. 3.Boca: asimetría con esfuerzo máximo

    5

    Disfunción grave

    1. A.Global: movimiento sólo apenas perceptibles
    2. B.En reposo: asimetría
    3. C.Movimiento:
      1. 1.Frente: inmóvil
      2. 2.Ojo: cierre incompleto

    6

    Parálisis total

    Ausencia de movimiento

     

     

     

    DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

     

    El principal diagnóstico diferencial debe efectuarse con un meningioma de la región del ángulo pontocerebeloso o con un neurinoma de un par craneal adyacente (p. ej., del trigémino).

     

    ANATOMÍA PATOLÓGICA

     

                Los tumores están formados por fibras A de Antoni (células bipolares angostas y elongadas) y fibras B de Antoni (laxas y reticuladas).

     

    VELOCIDAD DE CRECIMEINTO

     

                La velocidad de crecimiento de estos tumores es impredecible. El margen que suele mencionarse se ubica entre 1 mm/año y 10 mm/año, pero algunos no presentan cambios durante varios años y 6% hasta disminuye de tamaño, mientras que algunos aumentan de diámetro hasta 20 o 30 mm/año. La mayoría de los tumores (si bien no todos) presentan cierto grado de crecimiento al cabo de 3 años.

     

    ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS

     

    ESTUDIOS AUDIOMÉTRICOS Y AUDIOLÓGICOS

     

                La mayoría de estos estudios puede realizarse sólo si el oído afectado conserva algún grado de audición útil. Si el objetivo es determinar el diagnóstico, es probable que no se justifique el gasto del estudio, a menos que se trate de casos poco sospechosos, ya que, de todos modos, muchos pacientes son estudiados mediante TC o RM, sean cuales fueren los hallazgos audiométricos. Sin embrago, estos estudios pueden ser de utilidad para efectuar una comparación a posteriori (para evaluar el deterioro o, si se efectúa un intervención quirúrgica, para preparar el monitoreo intraoperatotio y realizar una comparación posquirúrgica).

     

                El cuadro 14-25 muestra el sistema modificado de Gradener-Robertson utilizado para clasificar el grado de audición conservada. Regla mnemotécnica: “50/50” (Clase II), valor de referencia razonable de la audición útil (el umbral de la audiometría tonal simple es menor o igual a 50 dB y el puntaje de la discriminación de la palabra es mayor o igual a 50%). Los pacientes que se ubican en la Clase I pueden hablar por teléfono de ese lado, los de la Clase II pueden localizar el origen de los sonidos.

     

    Cuadro 14-25. Clasificación de la audición

     

    Clase

    Descripción tonal simple (dB)

    Audiometría de la palabra (%)

    Discriminación

    I

    Buena a excelente

    0-30

    70% - 100%

    II

    Útil

    31-50

    50% - 59%

    III

    Inútil

    51-90

    5% - 49%

    IV

    Mala

    91-máximo

    1% - 4%

    V

    ausente

    No verificable

    0

     

     

     

    Es fundamental estudiar a todos los pacientes mediante:

     

                Audiometría tonal simple: puede ser de utilidad como primera prueba de detección. Por lo general, los neurinomas del VIII para craneal provocan hipoacusia sensorioneural de tonos agudos. Asimismo, este tipo de hipoacusia reconoce como causas más frecuentes el envejecimiento y la exposición a ruidos (traumatismo acústico). En general, si no es posible explicar adecuadamente una diferencia audiométrica entre uno y otro oído > 10-15 dB, ese signo es sospechoso y exige continuar con la investigación. El deterioro del umbral tonal también indica una lesión retrococlear. La audiometría estudia la funcionalidad de la audición – para ayudar a elegir el tratamiento adecuado- y sirve como estudio de referencia para futuras comparaciones. El puntaje numérico único es un promedio entre los umbrales de frecuencia de todo el espectro auditivo.

     

                En los estudios de discriminación de la palabra (logoaudiometría), un valor de 4% indica la presencia de una lesión retrococlear. La median hallada en una serie de 111 neurinomas del VIII par craneal fue de 8%; 50 pacientes habían obtenido 0 como puntaje (lo normal es 92%-100%).

     

    Otros estudios que pueden ser de utilidad:

     

                PEAT (potenciales evocados auditivos del tronco encefálico): los hallazgos más frecuentes son latencias prolongadas entre los picos I-III y I-V. Si se incluyen todas las anomalías, < 5% son falsos negativos y la especificidad es de 85% (este estudio distingue a un neurinoma del VIII para craneal de una enfermedad laberíntica, por ejemplo la enfermedad de Méniere (vértigo laberíntico recurrente), en la cual las latencias entre picos son normales). Entre los pacientes que presentan una hipoacusia coclear, se hallan 25% de falsos positivos, que indican erróneamente la presencia de un neurinoma del VIII par craneal.

     

                Electronistagmografía (ENG): en los resultados normales, 50% de la respuesta proviene de cada oído. Es normal si un lado tiene igual o menos del 35% del total. Los pacientes que tienen un tumor proveniente de la rama inferior del nervio vestibular pueden tener una respuesta normal (el conducto semicircular horizontal es el dominante y lo alimenta la rama superior). Asimismo, el nervio vestibular puede continuar funcionando hasta que casi todas las fibras nerviosas estén afectadas.

     

                Prueba del umbral del reflejo acústico y del deterioro del reflejo acústico: las anomalías del reflejo acústico también indican la posible presencia de una lesión retrococlear.

     

                Prueba calórica: consiste en medir cuánto dura el nistagmo utilizando agua fría. Se considera anormal una disminución mayor o igual a 1 minuto del lado afectado.

     

    ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO

     

                RM: el procedimiento diagnóstico de elección es la RM de corte finos en el plano axial con inyección de gadolinio, cuya sensibilidad es cercana a 98% y tiene un índice de falsos positivos cercano a 0%. Un hallazgo característico es el de un tumor redondeado u ovalado con refuerzo, que nace del conducto auditivo interno. Los neurinomas grandes del VIII para craneal (>3cm de diámetro) pueden mostrar zonas que tienen el aspecto de quísticas en TC o RM, pero en realidad estas zonas son, por general, sólidas. Si las cisternas del LCR adyacentes están bloqueadas, también pueden otorgarle un aspecto un aspecto quístico al tumor.

     

                TC con contraste endovenoso: es la segunda modalidad imagenológica de elección. Si los hallazgos son normales pero existe una sospecha clínica certera de la presencia de un neurinoma del VIII para craneal, es posible detectar las lesiones pequeñas introduciendo 3-4ml de aire subaracnoideo mediante una punción lumbar y volver a estudiar al paciente con el lado afectado hacia arriba (para atrapar el aire en la región del conducto auditivo interno); si el conducto auditivo interno no se llena con el aire inyectado, puede indicar la presencia de un tumor intracanalicular. Incluso con contraste gaseoso, la TC fue normal en 6% de los casos estudiados en la Clínica Mayo. Si bien muchos neurinomas del VIII par craneal dilatan el orificio del conducto auditivo interno (le dan la forma de un infundíbulo, efecto denominado “trumpeting”) (el diámetro normal del conducto auditivo interno es 5-8mm), 3%-5% de estos tumores no lo dilatan según las imágenes de TC; ese porcentaje puede ser mayor cuanto antes se realice el estudio y cuanto más pequeño sea el tumor. Ventaja de la TC en comparación con la RM: muestra la antaomía ósea (incluso celdillas mastoideas), lo que a menudo es de utilidad para planificar un acceso translaberíntico.

     

                Politomografías a través del peñasco: la dilatación del conducto auditivo interno (en infundíbulo) es un signo indirecto de la presencia de un neurinoma del VIII par craneal. Son mejores la RM y la Tc como métodos de diagnósticos. En la serie estudiada en la Clínica Mayo, los resultados de este estudio fueron normales en 23% de los casos.

     

     

     

    OPCIONES TERAPEUTICAS

     

    1. 1.Actitud expectante: controlar los síntomas, la audición (audiometría) y el crecimiento del tumor mediante estudios imagenológicos seriados (TC o RM cada 6 mese durante 2 años, luego anualmente si el tumor permanece establece). El tratamiento es quirúrgico si el tumor progresa.
    2. 2.Radioterapia (sola o como complemento del tratamiento quirúrgico)
      1. A.Radioterapia externa convencional.
      2. B.Radiocirugía estereotáctica
      3. 3.Tratamiento quirúrgico: los accesos son los siguientes:
        1. A.Retrosigmoideo (suboccipítal): casi siempre permite conservar la audición.
        2. B.Translaberíntico (y sus variaciones): sacrifica definitivamente la audición; probablemente sea preferible para conservar el VII par.
        3. C.Extraduralsubtemporal (acceso por vía de la fosa media): sólo en el caso de un neurinoma pequeño de ubicación lateral.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    Cuadro 14-26. Tratamiento de los neurinomas del VIII par craneal

     

    Tamaño del tumor

    Buen estado clínico

    (grado de ASA I-II)

    Mal estado clínico

    (Grado de ASA = III)

    Tumor pequeño

    (<o=3 cm de diámetro)

    Buena audición quirúrgico

     

    tratamiento

    Actitud expectante

    Déficit auditivo grave

    Actitud expectante

    Tumor grande

    (>3cm de diámetro)

    Tratamiento quirúrgico

    Tratamiento quirúrgico

    (resección total o subtotal) mediante radiocirugía estereotáctica     si

    hay crecimiento posquirúrgico

     

     

     

                    En la actualidad, algunos consideran que el tratamiento mediante radiocirugía estereotáctica es una opción aceptable.

     

                    Actitud expectante: observación minuciosa y repetición de los ex{amenes neurológicos y los estudios imagenológicosseriados (TC o RM cada 6 mese x 2 años, luego anualmente si el tumor permanece estable); si los síntomas progresan o el tumor crece > mm/año, entonces es necesario operar, siempre que el estado clínico sea bueno, o tratar mediante radiocirugía estereotáctica si el estado es malo (y si noes posible, quizás, un tratamiento quirúrgico).

     

                Radiocirugíaestereotáctica: en la mayoría de los casos, se observa un retraso en el crecimiento pero, como los resultados a largo plazo aún no están disponibles, no es posible determinar la eficacia terapéutica y el índice de complicaciones.

     

    ELECCION DE LA OPCIÓN TERAPEUTICA

     

                Además de los factores que usualmente influyen en el proceso de decisión, p. ej., el estado clínico general del paciente, la edad (algunos consideran los 65 años como valor discriminatorio,pero no hay un acuerdo general sobre este punto), etc.; otros factores que deben tenerse en cuenta son las posibilidades de conservar la audición en quienes aún es útil y la necesidad de conservar la función de los pares craneales VII y V (todos vinculados al tamaño del tumor), el tamaño del tumor en los estudios imagenológicos seriados, la presencia de neurofibromatosis tipo 2, los índices de control local de las distintas modalidades terapéuticas y los efectos colaterales del tratamiento que pueden afectar a estos pacientes en el largo plazo.

     

    Los siguientes factores también son importantes a la hora de tomas decisiones sobre el tratamiento:

     

    1. 1.Si el tumor es pequeño (<2,5 cm de diámetro): la conservación a largo plazo de la función auditiva y del VII par es mayor si se utiliza microcirugía que si se trata mediante radiocirugía estereotáctica.
    2. 2.Si el tumor tiene 2,5-3 cm de diámetro: el riesgo de provocar una disfunción del VII par es mayor con microcirugía que con la radiocirugía estereotáctica.
    3. 3.Si el tumor tiene > 3 cm de diámetro: es mayor el riesgo de dañar el tronco encefálico con la radiación de la radiocirugía estereotáctica.
    4. 4.Radiocirugía estereotáctica: el índice de complicaciones se reduce si las dosis son menores (pero también disminuye el índice de control local).

     

    Los índices de control local a largo plazo probablemente sean menores si se trata el tumor mediante radiocirugía que si se utiliza microcirugía. E los casos de tumores pequeños (<1,5 cm de diámetro), la conservación a largo plazo de la función auditiva es mayor con la microcirugía que con la radiocirugía estereotáctica. Conclusión: la resección por el método microquirúrgico es el tratamiento de elección para la mayoría de los tumores.

     

    El cuadro 14-26 especifica las recomendaciones que deben considerarse en el caso de pacientes que no padecen neurofibromatosis. En una serie, la edad no constituyó un factor pronóstico del desenlace clínico del tratamiento quirúrgico. La actitud expectante es una opción en los casos indicados, ya que la velocidad de crecimiento del tumor es variable y puede ser lenta. Sin embargo, otros consideran que, puesto que la mayoría de los tumores sí crece, la actitud expectante debe reservarse sólo para los ancianos que no presentan síntomas vinculados al efecto de masa.

     

    Vértigo: en el caso de los pacientes que refieren vértigo o dificultades del equilibrio como síntomas predominantes:

     

    1. 1.Es importante recordar que los pacientes que tienen un neurinoma del VIII par craneal también están expuestos a otras causas de vértigo, por lo cual es necesario realizarles un ENG y un examen funcional del equilibrio.
    2. 2.El vértigo causado por los neurinomas del VIII par craneal con frecuencia es autolimitado y, al cabo de 6-8semanas, adquiere un nivel bastante tolerable sin tratamiento (los pacientes pueden tener mejores resultados con la técnica de ejercicios denominada “rehabilitación vestibular”)
    3. 3.Son frecuentes los mareos y los trastornos del equilibrio residuales , sea que se utilice radiocirugía estereotáctica o microcirugía, pero suelen ser de menor importancia si se utilizó microcirugía
    4. 4.Después de la radiocirugía estereotáctica: el efecto beneficioso requiere un mínimo de 5-6meses y, en ocasiones, puede tardar hasta 18 meses en aparecer.
    5. 5.Después de una microcirugía: los síntomas empeoran inmediatamente, pero luego mejoran poco a poco en la mayoría de los casos (excepto, quizás, cuando las dificultades del equilibrio se deben a una compresión del tronco encefálico). Los síntomas mejoran con mayor rapidez que si se realiza una radiocirugíaestereotáctica.
    6. 6.Conclusión: quizás la observación sea la mejor elección en 20% de los pacientes. Si se desea realizar un tratamiento, la mejor opción para los casos que representan vértigo es el tratamiento quirúrgico. La radiocirugía estereotáctica puede ser la elección correcta en algunos casos, sobre todo, en los ancianos (>70 años) que tienen otros problemas de salud, en los casos de recidivas del neurinoma del VIII par craneal y por razones de preferencia personal.

     

    Hidrocefalia: ante la presencia de hidrocefalia, pude llegar a ser necesario tratarla por separado mediante una derivación del LCR, que posiblemente pueda colocarse en el mismo momento en que se opera el neurinoma del VIII par craneal (si está indicada esa intervención).

     

    Tratamiento quirúrgico

     

    Accesos quirúrgicos alternativos

     

    • Acceso translaberíntico: es de utilidad para extirpar los tumores cuyo componente principal es intracanalicular y presentan poca invasión del ángulo pontocerebeloso. Con frecuencia, es el acceso preferido por los otorrinolaringólogos. El cuadro 14-27 detalla las ventajas y las desventajas de este acceso.

     

    Cuadro 14-28 Méritos del acceso translaberíntico

     

     

     

    Desventajas

    Ventajas

    • Sacrifica la audición (lo cual es aceptable cuando ya no es funcional o es improbable que otro acceso la conserve)
    • La exposición es limitada (es limitado al máximo de tamaño tumoral que es operar)
    • Puede ser un procedimiento más prolongado que el realizado con un acceso suboccipital
    • Posiblemente, el índice de fistulas de LCR posquirúrgicas sea mayor
    • La pronta identificación del nervio facial puede propiciar un mayor índice de conservación
    • Es menor el riesgo que corren el cereberelo y los pares craneales bajos
    • Los pacientes pueden tener un mejor posoperatorio ya que no hay volcado de sangre hacia la cisterna magna, etc. (porque es, en esencia, un acceso extracraneal)

     

     

     

     

    • Acceso suboccipital (fosa posterior) o retrosigmoideo: generalmente, es el acceso preferido por los neurocirujanos. Brinda la mejor oportunidad de conservar la audición (cuando es posible) y, al mismo tiempo, conservar el nervio facial. Las desventajas de este acceso son que es mayor la morbilidad que la asociada al acceso translaberíntico, que resulta dificultoso extirpar los tumores pequeños alojados en la fosa lateral del conducto auditivo interno sin entrar en el vestíbulo y generar una disfunción del oído medio, y que generalmente, el nervio facial está del lado opuesto del tumor (anterior) y se lo halla tardíamente durante la operación.
    • Acceso subtemporalextradural (acceso por la fosa media): está limitado a la resección de tumores pequeños, intracanaliculares y de ubicación lateral. No permite un buen acceso a la fosa posterior. Es de mayor el riesgo de provocar una parálisis del VII par (daño del ganglio geniculado). Mediante este acceso, es posible conservar la audición.
    • Acceso translaberíntico y transtentorial
    • Acceso translaberíntico y suboccipital
    • Acceso retromastoideo.

     

    Elección del acceso quirúrgico

     

    Cuadro 14-28 Accesos quirúrgicos en el tratamiento de los neurinomas del VIII par craneal.

     

    Tamaño del tumor

    Acceso

    Grande ( > 4cm de diámetro)

    SO o SO + TL combinados

    Medio (2-4 de diámetro)

     

    SO o TL

    Pequeño (intracanalicular)

    con mala audición                       à

     

     

    Con buena audición                   à

     

    TL

    Tumor lateral en el CAI

    Tumor medial en el CAI

    FM

    SO

     

    *accesos: FM = Fosa media; SO = Suboccipital; TL = Translaberíntico

     

     

     

    • Si el objetivo de la intervención quirúrgica consiste en conservar la audición, entonces no debe utilizarse el acceso translaberíntico.

     

    Cabe destacar que:

     

    1. 1.Una definición generosa de la audición funcional requiere, al menos, umbrales >50 dB o una discriminación de la palabra > 50%
    2. 2.Es improbable que se conserve la audición funcional posquirúrgico si:
      1. A.La discriminación prequirúrgica de la palabra es < 75%.
      2. B.O el umbral preguirúrgicahipoacúsico es > 25 dB.
      3. C.O si los PEAT prequirúrgicos tienen una morfología de onda anómala.
      4. D.O si el tumor tiene > 2 – 2,5 cm del diámetro.

     

    • Si el tumor es grande, es posible operar utilizando un acceso combinado translaberíntico y suboccipital para citorreducirlo y conservar el nervio facial; un acceso en dos fases (con un intervalo de 1-2 semanas) puede mejorar los resultados en los casos de tumores de gran tamaño.

     

    CONSIDERACIONES SOBRE EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

     

    Por lo general, el tumor se origina en la rama vestibular superior del VIII par craneal. El nervio facial (VII) suele estar empujado hacia delante en ≈75% de los casos (margen: 50%-(0%), pero ocasiones puede estar desplazado hacia arriba, hacia abajo con menor frecuencia y rara vez, hacia atrás. Puede aparecer totalmente acintado sobre la superficie de la cápsula tumoral.

     

    Si se utiliza una anestesia con dosis mínimas de miorrelajantes, es posible efectuar un monitoreo intraoperatorio del VIII par. En sólo ≈ 10% de los tumores grandes, se observa el nervio coclear como una fibra separada sobre la cápsula tumoral pero, en el resto, el coclear está incorporado al tumor.

     

    Por lo general, el objetivo del tratamiento quirúrgico es realizar una resección total del tumor. Las únicas indicaciones para realizar una resección subtotal planificada son el hallazgo de un tumor alojado del lado del único oído en el cual el paciente conserva buena audición o en quienes es necesario efectuar una citorreducción porque, debido a la expectativa de vida limitada, existen pocas probabilidades de que aparezcan recidivas, sobre todo si el VII par está muy adherido al tumor.

     

    Ante la presencia de hidrocefalia, la práctica convencional solía consistir en colocar una derivación del LCR y esperar ≈ 2 semanas para realizar una operación definitiva. Si bien este método es aún aceptable, es menos frecuente que se lo adopte en la actualidad.

     

    CUIDADO POSQUIRÚRGICO Y PREVENCIÓN DE COMPLICACIONES

     

    Disfunción de pares craneales y tronco encefálico

     

    Nervio facial (par VII): si el cierre del ojo está imposibilitado por la disfunción del VII par: Rp aplicar 2 gotas de lágrimas artificiales en el ojo afectado cada 2 horas y durante el tiempo que sea necesario. Antes de que el paciente se acueste, aplicar Hypotears® en el ojo afectado y cubrir. Si la parálisis del VII par es total y existen pocas probabilidades de recuperación, o si la sensibilidad facial (V par) también es deficiente, se efectúa una tarsorrafia al cabo de algunos días.

     

                La reinervación facial (p. ej., anastomosis hipogloso – facial) se realiza 2 meses después de la intervención si se comprobó que el nervio estaba seccionado o si no retorna la función normal 1 año después a pesar de que se hubiera reconocido la integridad anatómica del nervio.

     

    Nervio vestibular (VIII): es frecuente que sobrevenga una disfunción vestibular posquirúrgica que cause náuseas y vómitos, tanto por el procedimiento quirúrgico en sí como por la presencia de aire intracraneano. Los trastornos del equilibrio causados por esta disfunción desaparecen rápidamente, pero la ataxia provocada por una disfunción del tronco encefálico puede ser permanente.

     

    Pares craneales bajos: la disfunción combinada de los pares IX, X y XII provoca disfagia y riesgo de aspiración.

     

    Disfunción del tronco encefálico: la disección de un tumor que está en contacto con el tronco encefálico puede provocar una disfunción de éste, que puede causar ataxia, parestesias corporales contralaterales, entre otros síntomas. Aunque generalmente hay mejoría, con frecuencia quedan secuelas permanentes.

     

    Fístula LCR

     

    Una fístula de LCR puede formarse a través de una incisión cutánea, del oído (otorraquia) a causa de la ruptura de la membrana timpánica o de la trompa de Eustaquio a través de la nariz (rinorraquia) o descendiendo por la parte posterior de la garganta. La craneorrinorraquia puede producirse a través de cualquiera de las siguientes vías, que se muestran en la Figura 14-1:

     

    1. 1. A través de las celdillas apicales hacia la cavidad timpánica (CT) o la trompa de Eustaquio (es la vía más frecuente).
    2. 2.A través del vestíbulo del laberinto óseo (el conducto semicircular posterior es la zona más fácilmente lesionable mediante una fresa de alta velocidad) por vía de la ventana oval (que puede abrirse al rellenarse el laberinto con cera ósea).
    3. 3.Por las celdillas perilaberínticas hacia el antro mastoideo.
    4. 4.A través de las celdillas mastoideas del lugar en que se efectuó la craneotomía.

     

    En su mayoría, las pérdidas de LCR se diagnostican al cabo de 1 semana de efectuada la intervención quirúrgica, pero en una serie hubo un caso que se manifestó 4 años después. Son más frecuentes si se destecha del conducto interno. La meningitis, que por lo general aparece al cabo de días de comenzada la pérdida, es una complicación en 5% - 25% de los casos. La hidrocefalia promueve la formación de una fístula de LCR.

     

    Tratamiento: entre 25% y 35% de las pérdidas de LCR se detienen espontáneamente (una serie da cuenta de 80%). Las opciones terapéuticas son:

     

    1. 1.Tratamiento no quirúrgico
      1. A.Elevar la cabecera de la cama
      2. B.Si persiste la pérdida: cabe intentar un drenaje lumbar percutáneo subaracnoideo, aunque algunos ponen en duda su eficacia y, en teoría, existe el riesgo de introducir bacterias en el LCR.
      3. 2.Tratamiento quirúrgico para los casos de pérdidas persistentes:
        1. A.Si la pérdida se produjo a causa de hidrocefalia, por lo general, también es necesario colocar un sistema de derivación del LCR.

     

    Desenlace clínico y seguimiento

     

    Se logró una resección quirúrgica completa en 97%-99% de los casos.

     

    Morbimortalidad Quirúrgica

     

                Según las publicaciones, la frecuencia de las complicaciones es la siguiente: pérdida de LCR en 4%-27%, meningitis en 5,7%, ACV en 0,7%, necesidad posterior de colocar una derivación del LCR (a causa de hidrocefalia o para tratar la pérdida) en 6,5 % de los casos.

     

    El índice de mortalidad registrado en los centros especializados es ≈1%.

     

    Disfunción de pares craneales

     

    El cuadro 14-29 muestra las estadísticas referentes a la conservación de los pares craneales VII y VIII después de efectuar una resección suboccipital de un neurinoma del VIII par craneal.

     

    Cuadro 14-29 Conservación de los pares craneales después de la resección occipital de un neurinoma del VIII par craneal

     

    Tamaño del tumor

    Función conservada

    VII par craneal

    VIII par craneal

    < 1 cm

    95%-100%

    57%

    1–2 cm

    80%-92%

    33%

    >2 cm

    50%-75%

    6%

     

    Según una serie de 135 casos de neurinomas del VIII par craneal y otras fuentes

     

    Las neuropatías craneales secundarias al uso de radiación generalmente se manifiestan 6-18meses después de efectuar un tratamiento mediante radiocirugía estereotáctica y, puesto que más de la mitad de los casos se resuelve dentro de los siguientes 3-6 meses, se recomienda tratar es complicación con un ciclo de corticoides.

     

    Nervio facial (VII par craneal)

     

    Véase en el cuadro 14-24 el sistema de clasificación propuesto por House y Brackman. Los grados 1-3 de esa escala están asociados a una función aceptable del nervio facial. En una serie quirúrgica, fue posible conservar el VII par en todos los casos de tumores ≤ 2cm, pero sólo en 29% de los casos que presentaban tumores >4cm. Es posible mejorar la conservación del par VII realizando un registro intraoperatorio continuo mediante EMG de la actividad espontánea y de la respuesta a la estimulación eléctrica. Si en la operación se mantiene la integridad anatómica del VII par, la debilidad facial posquirúrgica parcial que pueda aparecer generalmente se resuelve, pero puede tardar en hacerlo hasta 1 año. En ≈13% de los casos, no es posible conservar la anatomía del VII par.

     

                Si los tumores de 3 cm o menos de diámetro son tratados mediante radiocirugía estereotáctica, 15% de los casos sufre paresia transitoria del VII par y 18%, una disfunción del V par (generalmente, transitoria). En otra serie, 92% de los casos obtuvo una función posquirúrgica de grado 1-2 (en los casos tratados mediante microcirugía, se logró ese nivel de función en 90%).

     

    Nervio auditivo (VIII par craneal)

     

                Los pacientes que presentan un neurinoma del VIII par unilateral y una audición de Clase I o II representan ≈12% de los casos en las series grandes. La conservación de la función auditiva depende casi exclusivamente del tamaño que tenga el tumor, por lo cual son pocas las probabilidades de que sea posible conservar la audición ante la presencia de tumores > 1-1,5 cm de diámetro. Esa probabilidad quizás pueda mejorar si se realiza un monitoreo intraoperatorio de potenciales evocados auditivos. En los centros que tratan grandes cantidades de estos tumores, es posible lograr índices de conservación de la función auditiva que oscilan entre 35% y 71% si el tumor tiene <1,5cm (aunque quizás sea más realista hablar de un margen ubicado entre 14% y 48%). Es improbable que la audición mejore después de la intervención quirúrgica.

     

                En los casos de tumores ≤ 3cm de diámetro tratados mediante radiocirugía estereotáctica, fue posible conservar la audición en 26% de 65 casos que presentaban un umbral prequirúrgico tonal < 90 dB. La hipoacusia se ha correlacionado con el crecimiento del tumor. Nota: es alto el índice de hipoacusia al cabo de 1 año.

     

                Es infrecuente que la función del nervio auditivo sea normal después de la operación. Los intentos de realizar una intervención que no dañe ese nervio no han tenido mejores resultados que las operaciones que no tienen ese objetivo específico. La mayoría de los pacientes que presentan una disfunción unilateral del nervio auditivo aprenden a compensar esa carencia, hasta cierto grado, utilizando el lado contralateral, si es que su función es normal. Los pacientes que presentan ataxia como consecuencia de una lesión del tronco encefálico provocada por el tumor o la operación tienen más dificultades en el periodo posquirúrgico. Según parece, algunos pacientes tienen una buena evolución inicial de la función del nervio auditivo, pero experimentan un deterioro posterior varios meses después de la intervención, que probablemente se deba a una regeneración aberrante de las fibras del nervio auditivo, cuyo tratamiento es sumamente dificultoso. Algunos expertos prefieren seccionar el nervio auditivo (tal como se trata la enfermedad de Meniere).

     

    Nervio trigémino (V par craneal)

     

                Después del tratamiento microquirúrgico, los síntomas trigéminos posquirúrgicos afectan, en modo transitorio, al 22% de los casos y, en forma permanente, a 11% de los casos; los resultados son similares con el trata,oemtpradioquirúrgicoestereotáctico.

     

    Pares craneales bajos

     

    Si bien puede ocurrir, es infrecuente que se produzca daño de los pares IX, X, XI secundario de tumores grandes que deforman los nervios y los desplazan contra el hueso occipital.

     

    RECIDIVAS

     

    Después del tratamiento con microcirugía (MC)

     

                Si bien las recidivas depende, sobre todo, de la extensión que tuvo la resección, pueden aparecer en casos de tumores que, aparentemente, fueron extirpados por completo o si se realizó una resección subtotal, incluso muchos años después de efectuado el tratamiento. El índice de progresión tumoral después de una resección subtotal es ≈20%. Es fundamental hacer un seguimiento de todos los pacientes con estudio imagenológicos (TC o RM). En series más antiguas, en las cuales se hizo un seguimiento de hasta 15 años, el control local después de realizar una “resección total” fue de ≈ 94%. En series más recientes en las que se realizó un seguimiento mediante RM, los índices de recidivas se ubican entre 7% y 11% (3-16 años de seguimiento).

     

    Uso de radiación externa convencional

     

    La radiación externa convencional puede mejorar el índice de tumores no resecados por completo según se observa en el cuadro 14-30. (Nota: dada la larga supervivencia que tienen los pacientes afectados por tumores benignos, cabe esperar la aparición de complicaciones secundarias a la radioterapia).

     

     

     

    Cuadro 14-30 Comparación entre los índices de control local logrados mediante el tratamiento quirúrgico sólo y el combinado con radioterapia externa convencional

     

    Extensión de la resección quirúrgica

    Control local

    Tratamiento quirúrgico

    Tratamiento quirúrgico + radiación convencional

    Macroscópica total

    60/62 (97%)

    Sin datos disponibles

    Casi total (90%-99%)

    14/15 (93%)

    2/2 (100%)

    Subtotal (<90%)

    7/13 (54%)

    17/20 (85%)

    Sólo biopsia

    Sin datos disponibles

    3/3 (100%)

     

    *Con dosis <45Gy, hubo control en 1 de los 3 tumores tratados; con dosis > 45 Gy, el control local fue posible en 94%

     

     

     

    Comparación entre la microcirugía y la radiocirugía estereotáctica

     

                      Se desconocen los resultados a largo plazo del tratamiento mediante radiocirugía estereotáctica con la dosis recomendadas de 14 Gy. En un estudio retrospectivo no aleatorizado de casos de neurinomas del VIII par de <3cm de diámetro, se observó un índice de control local a corto plazo de 97% en los pacientes tratados mediante microcirugía y de 94% en los tratados mediante radiocirugía estereotáctica (la mediana de seguimiento fue 24 meses). Sin embargo, en los casos de tumores benignos, es crítico el seguimiento a largo plazo y este estudio sugiere que el índice de control local diferido puede ser mejor en los pacientes tratados mediante microcirugía que en los tratados mediante radiocirugía estereotáctica. No es posible hacer una comparación directa entre los estudios que investigan los resultados de la radiocirugía estereotáctica con seguimiento prolongado porque, en los casos evaluados durante un periodo más prolongados se utilizaron dosis superiores de radiación, que provocaron una mayor incidencia de complicaciones por el tratamiento. No obstante, según se anticipa en esos estudios, es probable que el índice de control local sea mejor.

     

                      Inmediatamente después del tratamiento radioquirúrgicoestereotáctico, cabe esperar un crecimiento transitorio del tumor junto con la ausencia de refuerzo central en los estudios con contraste en ≈5% de los casos – hasta 2% de los pacientes muestra un crecimiento tumoral inicial genuino-, por lo cual es necesario posponer la aplicación de todo tratamiento extra hasta tanto sean contundentes las pruebas de un crecimiento tumoral sostenido. No debe realizarse ningún procedimiento durante los primeros 6-18 meses después de efectuada la radiocirugía estereotáctica porque es durante ese lapso que se registra el daño máximo por radiación.

     

                      Si bien las cifras son bajas, existen indicios de que el índice de daño provocado al VII par pueda ser mayor en los pacientes tratados mediante microcirugía después de un tratamiento radioquirúrgicoestereotáctico fallido, pero esa teoría ha sido rebatida. Por último, existe la posibilidad de que el tumor se vuelva maligno después del tratamiento radioquirúrgico mencionado, incluso puede observarse la formación de tumores tritones –neoplasias malignas con características rabdoideas- o de tumores de la base del cráneo – secundarios a radiación a radiación externa convencional-, como también el riesgo de que se produzca una oclusión arterial – la arteria cerebelosainferoanterior está muy próxima a la superficie de estos neurinomas-; todas esas complicaciones pueden suceder varios años después.

     

     

     

    Tratamiento de las recidivas de aparición posterior al tratamiento microquirúrgico

     

                      Una opción consiste en reoperar las recidivas. Un estudio sobre 23 pacientes demostró que 6 de 10 pacientes que presentaban una función del VII par moderada o normal mantuvieron, al menos, una función moderada después de ser reoperados, 3 pacientes presentaron ataxia más pronunciada y 1 paciente tuvo un hematoma cerebeloso. Algunos apoyan el uso de radiocirugía estereotáctica para tratar estos neurinomas recidivantes después de efectuados uno o más procedimientos microquirúrgicos. El uso de radiocirugía estereotáctica para tratar neurinomas recidivantes provocó una mayor disfunción del nervio facial en 23% de los pacientes cuyo grado de función era I-II antes de la intervención (la mediana de seguimiento fue de 43 meses) y 14% de los pacientes experimentaron nuevos síntomas trigéminos. Se observó progresión del tumor después del tratamiento radioquirúrgico en 6% de los pacientes.

     

     

     

     

     

    HIDROCEFALIA

     

    La hidrocefalia puede producirse como afección secundaria al tratamiento de los neurinomas del VIII par (sea micro o radioquirúrgico), e incluso puede aparecer varios años después. El aumento de la presión del LCR también puede predisponer la zona para que se forme una fístula de LCR.

     

     

     

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    MENINGIOMAS

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    DOCENTE:                 Dr. Edwin Suárez Alvarado.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    ALUMNO:                    Carrillo Santamaría, Hans Enver.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    CURSO:                      Especialidades Medico – Quirúrgicas:

     

                                          Neurocirugía.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    CICLO:                        X

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    FECHA:                       29 de Noviembre del 2011.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    Huacho – Perú

     

    2011

     

     

     

     

     

    14.2.4        MENINGIOMAS

     

     

     

    Características Principales:

     

     

     

    • Son de crecimiento lento, extraaxiales, generalmente benignos y surgen de la aracnoides (no de la duramadre)
    • Por lo general se curan si se logra extirparlos por completo, lo cual no siempre es posible.
    • Su ubicación más frecuente es a lo largo de la hoz, la convexidad o el esfenoides.
    • Con frecuencia causan hiperostosis del hueso adyacente.
    • Es frecuente que estén calcificados, Un hallazgo histológico característico son los Cuerpos Psamomatosos.

     

     

     

    Los Meningiomas pueden formarse en cualquier lugar donde haya células aracnoideas (entre el cerebro y el cráneo, dentro de los ventrículos y a lo largo de la Médula Espinal). En este apartado se tratan los Meningiomas intracraneales.

     

     

     

    Generalmente, son lesiones benignas y circunscritas (no infiltrantes) de crecimiento lento. También se han descrito variedades de meningiomas de histología maligna (incidencia: 1,7 % del total de los meningiomas) o de crecimiento rápido. Pueden ser asintomáticos. En realidad, surgen de las células aracnoideas (no de la Duramadre). Pueden ser múltiples hasta en 8 % de los casos, hallazgo que es más frecuente en los casos de Neurofibromatosis. Ocasionalmente, forman una lámina tumoral difusa (Meningioma en placas)

     

     

     

     

     

    EPIDEMIOLOGÍA

     

     

     

    Los meningiomas constituyen 14,3 % - 19 % de las neoplasias intracraneales primarias. La incidencia máxima se registra a los 45 años. La proporción entre mujeres y varones es de 1,8/1.

     

     

     

    Estos tumores aparecen en la niñez y la adolescencia en 1,5 % de los casos, generalmente, entre los 10 y 20 años. Entre 19 % y 24 % de los meningiomas que aparecen en adolescentes afectan a pacientes que padecen neurofibromatosis tipo I (Von Recklinghausen).

     

     

     

     

     

    UBICACIÓN

     

     

     

    El cuadro 14-20 detalla las ubicaciones más frecuentes. Otras ubicaciones son el ángulo ponto-cerebeloso, el clivus y el agujero occipital. Entre el 60 % y 70 % de estos tumores aparecen a lo largo de la hoz (incluso los Parasagitales), del esfenoides (incluido el tubérculo solar) o sobre la convexidad. Es infrecuente la formación de meningiomas en los niños pequeños, el 28 % son intraventriculares y la fosa posterior también es una ubicación frecuente.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    Cuadro 14-20

     

    Ubicación de los meningiomas en los adultos

     

    (Serie de 336 casos)

     

     

     

    Ubicación

    %

    Parasagital

    20,8

    Convexidad

    15,2

    Tubérculo Selar

    12,8

    Ala de Esfenoides

    11,9

    Surco Olfativo

    9,8

    Hoz

    8

    Ventrículo Lateral

    4,2

    Tienda del Cerebelo

    3,6

    Fosa Media

    3

    Orbitario

    1,2

    Raquimedular

    1,2

    Intrasilviano

    0,3

    Fuera de la Bóveda

    0,3

    Craneal múltiple

    0,9

     

     

     

     

     

    Meningiomas del Ala del Esfenoides

     

     

     

    Existen 3 categorías básicas:

     

     

     

    1. 1.Des tercio externo del ala mayor del esfenoides (o pterionales): Por lo general, la conducta y el tratamiento son similares a los que se adoptan ante un meningioma de la convexidad.
    2. 2.Del tercio medio (o alar)
    3. 3.Medial (clinoideo): Suelen recubrir la arteria carótida interna y la cerebral media, los pares craneales que discurren por la hendidura esfenoidal y el nervio óptico. Pueden comprimir el tronco encefálico, Con frecuencia no es posible extirparlos por completo.

     

     

     

    Meningiomas parasagitales y de la hoz

     

     

     

                Hasta la mitad de estos meningiomas invade el seno longitudinal superior. Se agrupan del siguiente modo:

     

     

     

    1. 1.Anteriores (desde la lámina cribosa del etmoides hasta la sutura frontoparietal): 33 %. Es frecuente que se manifiestan inicialmente con cefalea y alteración del estado mental.
    2. 2.Medios (Entre las suturas frontoparietal y parietooccipital): 50 %. Es frecuente que se manifiesten inicialmente con convulsiones jacksonianas y monoplejía progresiva.
    3. 3.Posteriores (desde la sutura parietooccipital hasta la prensa de Herófilo): 20 %. Es frecuente que se manifiesten inicialmente con cefalea, trastornos de la visión, convulsiones focales o alteraciones del estado mental.

     

     

     

    Los Meningiomas parasagitales pueden surgir al nivel de la corteza motora, y una manifestación inicial frecuente de esta afectación es el pie péndulo contralateral.

     

     

     

     

     

     

     

    Meningiomas del Surco Olfativo

     

     

     

    En general, los síntomas iniciales aparecen cuando el tumor tiene un tamaño considerable y pueden ser:

     

     

     

    1. 1.El Síndrome de Foster-Kennedy: Anosmia (por lo general, el paciente no está consciente de su afección), atrofia óptica homolateral, papiledema contralateral.
    2. 2.Trastornos de la conducta: a menudo, con signos del lóbulo frontal (apatía, abulia, entre otros
    3. 3.Incontinencia urinaria
    4. 4.Las lesiones posteriores pueden comprimir las vías ópticas y causar trastornos de la visión.
    5. 5.Crisis convulsivas.

     

     

     

     

     

    ANATOMÍA PATOLÓGICA

     

     

     

                Existen varios sistemas de clasificación anatomopatológica y algunos que combinan los principales métodos de clasificación (véase más adelante),

     

     

     

                Un tumor puede presentar más de un tipo histológico. La mayoría de las clasificaciones concuerdan en lo siguiente:

     

     

     

    1. Son 3 categorías principales de los “Meningiomas clásicos”

     

    1. a)Meningiomas meningoteliomatosos o sinciciales: es el tipo más frecuente. Están formados por cepas de células poligonales. Algunos prefieren el término “angiomatoso” para describir la variedad de meningiomas meningoteliomatosos que presentan una densa vascularización.
    2. b)Meningiomas Fibrosos o fibroblásticos: Las células están separadas por estroma de tejido conjuntivo. La consistencia de estos tumores es más renitente que la de los meningoteliomatosos o los de transición.
    3. c)Meningiomas de transición: es una forma intermedia entre los meningoteliomatosos y los fibrosos. Las células suelen ser fusiformes, pero también pueden observarse células meningoteliomatosas. También se observan cuerpos con formas de espirales, algunos calcificados (cuerpos psamomatosos)

     

     

     

    Las siguientes variantes pueden estar asociadas a cualquiera de los 3 subtipos descritos:

     

     

     

    1. 1.Microquísticos: o meningiomas “húmedos” o vacuolados. Los espacios extracelulares dilatados, que constituyen una característica de este meningioma, generalmente están vacíos, pero en ocasiones contienen una sustancia que es positiva para PAS (quizás una glucoproteína) o contienen grasa. Los microquistes pueden fundirse y formar quistes visibles en el análisis microscópico o en los estudios radiológicos y pueden asemejarse a astrocitomas.
    2. 2.Psamomatosos: Espirales meningoteliales calcificadas (algunos clasifican a estos meningiomas como meningiomas de transición (ver atrás))
    3. 3.Mixomatosos
    4. 4.Xantomatosos: Contienen abundantes lípidos citoplasmáticos que se observan vacuolados.
    5. 5.Lipomatosos
    6. 6.Granulares
    7. 7.Secretores
    8. 8.Condroblásticos
    9. 9.Osteoblásticos
    10. 10.Melánicos

     

     

     

     

     

    2. Angioblásticos: Distintos autores utilizan este término de diferente modo. Algunos también los denominan “Hemangiopericitomas (meníngeos)”. Otros utilizan el término “Angioblástico” para describir a los tumores cuya histología es similar a la de los Hemangioblastomas.

     

     

     

    3. Meningiomas Atípicos: Este término puede aplicarse a todos los meningiomas ya descritos que tengan una o más de las siguientes características: Aumento de la actividad mitótica (1 – 2 figuras mitóticas o campo de gran aumento), alta celularidad, zonas focales de necrosis, células gigantes. No es infrecuente hallar pleomorfismo celular, pero este hallazgo, en sí mismo, no es significativo. Se ha observado que aumenta la agresividad a medida que aumenta la Atipia.

     

     

     

    4. Meningiomas Malignos: Anaplásicos, papilares o sarcomatosos. Se caracterizan por la frecuencia con que presentan figuras mitóticas, invasión cortical, rápida recidiva incluso ante una aparente resección total e, infrecuentemente, metástasis (véase adelante). La presencia de abundantes figuras mitóticas o de características papilares predice con certeza la presencia de una neoplasia maligna. Pueden ser más frecuentes entre los jóvenes. Los meningiomas angioblásticos presentan más características clínicas malignas que otras formas de meningiomas.

     

     

     

    Metástasis

     

    Es muy infrecuente que un Meningioma haga metástasis externas que asienten en el SNC. En su mayoría, los Meningiomas metastáticos son angioblásticos o malignos. Los lugares de diseminación más frecuentes son los pulmones, el hígado, los ganglios linfáticos y el corazón.

     

     

     

     

     

    ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO.

     

     

     

    RM

     

                Si bien inicialmente se creía que la RM no era un buen método para detectar los meningiomas, las RM actuales (> 0,5 tesla) muestran la mayoría de estos tumores en T2 (salvo que estén calcificados casi por completo). Este estudio proporciona información acerca de la permeabilidad de los senos venosos durales (la precisión para predecir el compromiso sinusal es = 90 %). Un hallazgo frecuente es el signo de la “cola dural”.

     

     

     

    TC

     

                Los Meningiomas se observan homogéneos, con refuerzo intenso tras la administración de contraste endovenoso y una amplia base a lo largo del borde dural. Por lo general, el hallazgo de valores de Hounsfield 60 – 70 en la TC sin contraste de un meningioma está vinculado a la presencia de calcificaciones psamomatosas. Puede observarse ya sea poco edema cerebral o, por el contrario, edema pronunciado que se extiende por al sustancia blanca de todo el hemisferio.

     

                Meningiomas intraventriculares: en 50 %, provocan edema extraventricular. En la angiografía, estos meningiomas pueden tener un falso aspecto maligno.

     

     

     

                La metástasis del cáncer de próstata pueden tener características similares a un meningioma (es infrecuente hallar metástasis prostáticas en el cerebro, pero como es frecuente que esas metástasis se diseminen hacia el hueso, pueden llegar al cráneo y causar hiperostosis).

     

     

     

    Angiografía

     

                Es característico que los meningiomas reciban irrigación de la arteria Carótida Externa, con la excepción de los meningiomas de ubicación media frontal (p. ej., del surco olfativo), irrigados por la arteria Carótida Interna (ACI) (las ramas etmoidales de la arteria oftálmica). Los meningiomas paracelares también suelen estar irrigados por la ACI. La angiografía también muestra la oclusión de senos venosos durales, sobre todo, en los casos de meningiomas parasagitales o de la hoz. Las proyecciones oblicuas son las mejores para visualizar la permeabilidad del seno longitudinal superior. La angiografía también puede ayudar a confirmar el diagnóstico gracias a la tinción homogénea y prolongada que es característica de estos tumores.

     

     

     

    Radiografías Simples

     

                Pueden observarse calcificaciones dentro del tumor (en el 10 %), hiperostosis o geodas en el cráneo (incluso del piso de fosa frontal en los casos de meningiomas del surco olfativo) y dilatación de los surcos vasculares (sobre todo, de la arteria meníngea media).

     

     

     

     

     

    TRATAMIENTO

     

     

     

                El tratamiento de elección es quirúrgico en el caso de los meningiomas sintomáticos. En el caso de meningiomas descubiertos por casualidad, que no presentan edema cerebral, o en aquellos que sólo provocan convulsiones fácilmente controlables con medicación, cabe adoptar una actitud expectante y realizar estudios imagenológicos seriados, ya que los meningiomas suelen crecer lentamente y, algunos, hasta pueden “consumirse” y dejar de crecer.

     

     

     

    Técnica Quirúrgica

     

     

     

                Con frecuencia, es muy sangrante. Puede ser de utilidad efectuar una embolización prequirúrgica y preparar sangre autógena.

     

     

     

    Radioterapia

     

                Generalmente, se considera que la Radioterapia es ineficaz como primera modalidad de tratamiento. Muchos prefieren no aplicar radioterapia a las lesiones “benignas”. La eficacia para prevenir recidivas está muy discutida (véase adelante Recidivas); algunos cirujanos reservan este tratamiento para los meningiomas malignos (invasivos), vasculares, de recidiva rápida (“agresivos”) o resecables.

     

     

     

     

     

    EVOLUCIÓN CLÍNICA

     

     

     

                La supervivencia a los 5 años de los pacientes que presentan un meningioma es de 91,3 %.

     

     

     

    Recidivas

     

                La extensión de la resección quirúrgica es el factor más importante en cuanto a la prevención de las recidivas. El cuadro 14-21 muestra el sistema propuesto por Simplón para clasificar el grado de resección de los meningiomas. Aparecieron recidivas después de efectuar una resección total del tumor macroscópico en 11 – 15 % de los casos, pero tras la resección incompleta el porcentaje de recidiva alcanzó 29 % (este estudio no especifica la duración que tuvo el seguimiento). Los índices de aparición de recidivas a los 5 años oscilan entre 37 % y 85 % después de realizar una resección parcial. El índice total de recidivas a los 20 años es 19 % según una serie y 50 % según otra. Los meningiomas malignos tienen un índice de recidivas superior al de los benignos.

     

     

     

    Cuadro 14-21

     

    Sistema propuesto por Simpson para clasificar la resección de Meningiomas

     

     

     

    Grado

    Extensión de la Resección

    I

    Resección macroscópica completa, incluida la adherencia dural y del hueso anómalo (también la resección del seno, cuando está comprometido)

    II

    Resección macroscópica completa con coagulación endotérmica (Bobee o Láser) de la adherencia dural.

    III

    Resección macroscópica completa pero sin resección ni coagulación de la adherencia dural o de sus extensiones extradurales (p. ej., hueso hiperostósico.)

    IV

    Resección parcial que deja tumor in situ.

    V

    Sólo descompresión (± biopsia).

     

     

     

     

     

    Valor de la Radioterapia

     

     

     

                Un estudio retrospectivo de 135 meningiomas no malignos seguidos durante 5 – 15 años tras el tratamiento quirúrgico realizado en la UCSF (Universidad de California, San Francisco) reveló un índice de recidivas de 4 % en los casos en que se efectuó una resección total, de 60 % en los casos de resección parcial sin radioterapia y de 32 % en los casos de resección parcial que recibieron radioterapia. La media de tiempo de aparición fue más prolongada en el grupo tratado con radioterapia (125 meses) que en el grupo que no recibió ese tratamiento (66 meses). Estos resultados indican que la radioterapia puede ser beneficiosa como tratamiento coadyuvante de los meningiomas resecados parcialmente. Aún así, es posible optar por realizar un seguimiento de estos pacientes, sin aplicarles radioterapia, mediante TC ó RM.

     

     

     

                Además de los efectos colaterales que son propios de la radioterapia, se ha informado que provoca la formación de astrocitomas malignos cuando se la utiliza como tratamiento contra los meningiomas.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    UNIVERSIDAD NACIONAL

     

    JOSE FAUSTINO SANCHEZ CARRION

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

    ESCUELA ACADEMICA PROFECIONAL DE MEDICINA HUMANA

    CURSO:         ESPECIALIDADES MEDICO QUIRURGICAS-NEUROCIRUGIA

    HEMANGIOBLASTOMAS, LINFOMAS DEL SNC, CORDOMAS Y GANGLIOMAS

    DOCENTE:               Suarez Alvarado, Edwin

    CICLO:                                              X

    ALUMNO:               PALACIOS MARCELO, José

                                       PAZ JUAREZ, Susy

    HUACHO – PERÚ

    2011

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     


    HEMANGIOBLASTOMAS

     

    Caracteristicas principales

     

    • Es el tumor primario intraxial más frecuente de los que se forman en la fosa posterior de los adultos
    • Pueden aparecer en forma esporádica o como forma de la enfermedad de Von Hippel-Lindau
    • Pueden estar asociados a eritrocitosis (policitemia)

     

    Los hemangioblastomas son tumores de histología benigna que se forman casi exclusivamente en la fosa posterior )es el tumor primario intraxial más frecuente de la fosa posterior de los adultos). Se han publicado menos de 100 casos de ubicación supratentorial. También pueden aparecer en la médula espinal (constituyen 1,5%- 2,5% de los tumores medulares). Son polémicas su relación y su similitud con los meningiomas angioblásticos. Asimismo, es dificultoso distinguirlos del hipernefroma en el análisis histológico.

     

            Estos tumores suelen aparecer en forma esporádica, pero 2’% está asociado a la enfermedad de Von Hippel-Lindau (véase adelante) y 6% de los pacientes que tienen un hemangioblastoma cerebeloso presentan hemangioblastomas o angiomas retinianos asociados.

     

    ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU

     

            Esta enfermedad es un trastorno neopláscio generalizado infrecuene (1 de cada 36.000 nacidos vivos) que se trasmite por genes autosómicos dominantes y tienen una penetrancia de aproximadamente 90%. Se caracteriza por su tendencia a la formación de angiomas retinianos, hemangioblastomas cerebrales y medulares, carcinomas de células renales, feocromocitomas, entre otros (la ubicación retiniana es la segunda más frecuente después de la cerebelosa (véase cuadro 14-43). La variabilidad de esta afección ha llevado a sugerir el término “hemangioblastomatosis”.

     

    Son tres los criterios sugeridos para diagnosticar la enfermedad de Von Hippel-Lindau*:

     

    1. 1.Un hemangioblastoma o más dentro del SNC (habitualmente, un hemangioblastoma cerebeloso y un hemangioblastoma o un angioma retiniamo)
    2. 2.Presencia inconstante de lesiones vicerales (por lo general, tumores o quistes renales o pancreáticos)
    3. 3.Incidencia familiar frecuente

     

    *Enfermedad de Von Hippel-Lindau clásica: el criterio 1 siempre está presente, el 2 es habitual y el 3 es frecuente; otras combinaciones representan variantes de la enfermedad

     

    Cuadro 14-43 Lesiones asociadas a la enfermedad de Von Hippel-Lindau

    Lesiones Frecuentes

    Frecuencia de asociación a Von Hipple-Lindau

    Angiomatosis retiniana

     

    Hemangioblastomas

     

    Cerebelosos (sólidos o quísticos)

    • Bulbares
    • Medulares

     

    Tumores o quistes pancreáticos o renales

     

    Cáncer de células renales (unilateral o bilateral)

    25%

    Policitemia

    9% - 20% de los hemangioblastomas intracraneales

    Lesiones infrecuentes (del sistema nervioso)

    Frecuencia de asociación a Von Hippel-Lindau

    Hemangioblastomas supratentoriales

    < casos clínicos

    Siringomielia

     

    Ependimoma cerebeloso

     

    Paragenglioma simpáticos

     

    Feocromocitoma bulbar suprarrenal

    10%

     

    HEMANGIOBLASTOMAS (EN GENERAL)

     

    EPIDEMIOLOGÍA

     

                    Los hemangioblastomas representan 1% - 2,5% de todos los tumores intracraneano. Constituyen 7%-12% de los tumores primarios de la fosa posterior. Aproximadamente 85% aparecen en el cerebelo, 3% en la médula espinal, 2%-3% en el bulbo raquídeo y 1,5% en el cerebro.

     

                    Los casos esporádicos suelen presentarse durante la cuarta década, mientras que la forma de Von Hipple-Lindau se presenta antes (en su mayoría, durante la tercera década)

     

    CUADRO CLÍNICO

     

                    Los signos y síntomas provocados por los hemangioblastomas cerebelosos son, por lo general, los mismos que causan todas las lesiones ocupantes de la fosa posterior (cefalea, náuseas y vómitos, signos cerebelosos, etc). Rara vez se ha comprobado que un hemangioblastoma haya sido la causa de un ictus por una hemorragia cerebral (lobar o cerebelosa), pero algunos estudios indican que, si se realiza un examen minucioso de los casos de hemorragia cerebral, es sorprendente la frecuencia – a pesar de los informes tomográficos y angiográficos negativos- con la que se hallan vasos anómalos que indican la presencia de un hemangioblastoma (en ocaciones, malinterpretados como MAV).

     

    Los hemangioblastomas retinianos suelen estar ubicados en la periferia y pueden sufrir hemorragias que causen desprendimiento retiniano. La eritrocitosis puede deberse a la eritropoyetina liberada por el tumor.

     

    ANATOMIA PATOLÓGICA

     

                    No hay publicaciones que den cuenta de degeneración maligna: los hemangioblastomas pueden diseminarse por el LCR después de operados, pero permanecen benignos. La cápsula no es genuina ,pero generalmente está bien delimitada (la zona de infiltración es muy estrecha). Estos tumores pueden ser sólidos o quísticos y contener un nódulo parietal (70% de las lesiones cerebelosas son quísticas; los nódulos están muy vascularizados, son de aspecto rojizo y, con frecuencia, están ubicados cerca de la superficie pial y pueden ser tan pequeños que no lleguen a los 2mm de diámetro; el líquido quístico es de color amarillo claro y tiene un alto contenido proteínico). En los casos de lesiones quísticas, la pared está formada por el cerebelo comprimido y no por tejido neoplásico. Característica principal: numerosos canales capilares, cubiertos de epitelio monoestratificado rodeado de fibras reticulínicas. Los macrófagos son positivos a tinción de PAS.

     

    Tres tipos de células

     

    1. Endoteliales
    2. Pericitos: rodeados de membranas basal
    3. Parenquimatosas: poligonales. Citoplasma claro y espumoso, a menudo rico en lípidos. El origen de estas células es controvertido

     

    Se han reconocido tres tipos de hemangioblastomas

     

    1. Juvenil: capilares de paredes delgadas y vasos dilatados densamente amontonados
    2. De transición: capilares de paredes delgadas y vasos dilatados con células parenquimatosas, algunas ricas en lípidos (sudanófilos)
    3. De células claras: es una neoplasia formada casi en su totalidad por láminas de células xantomatosas con un estroma muy vascularizado

     

    ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO

     

                    TC: Se presentan como lsiones sólidas, generalmente isodensas, que adquieren un intenso refuerzo con el contraste; los hemangioblastomas quísticos permanecen hipodensos con el contraste endovenoso, después de cuya administración se observa el nódulo con refuerzo.

     

    RM: Puede ser preferible a la TV debido a la preferencia que tienen estos tumores por la fosa posterior. Puede mostrar imágenes vermiculares de vacío de flujo, sobre todo, en la periferia de la lesión. Asimismo, pueden observarse depósitos de hemosiderina producto de hemorragias previas.

     

                    Por lo general, la Angiografía vertebral revela una vascularización intensa (la mayor parte de los demás tumores de la fosa posterior casi no presenta vascularización); este estudio puede llegar a ser necesario si el nódulo es demasiado pequeño para que aparesca en la TC o la RM. Se observan 4 tipos: 1) nodulo parietal vascularizado en un quiste avascular, 2) lesión vascularizada que rodea a un quiste avascular, 3)masa vascular sólida y 4) múltiples nódulos vascularizados aislados.

     

    Estudios de laboratorio: con frecuencia, revelan una policitemia (sin foco hematopoyético intramural). Cuando la anamnesis sugiere el diagnóstico, es necesario efectuar los estudios adecuados de laboratorio para descartar la presencia de un feocromocitoma productor de catecolaminas

     

    TRATAMIENTO

     

    Tratamiento quirúrgico

     

                    En algunos casos de hemangioblastomas esporádicos, el tratamiento quirúrgico puede ser curativo.

     

                    Lesiones únicas de fosa posterior: en los casos de lesiones quísticas, es fundamental resecar el nódulo parietal (de lo contrario, el quiste vuelve a formarse). No es necesario extirpar la pared del quiste.

     

                    Los hemangioblastomas sólidos suelen resultar más difíciles de extirpar.

     

                    Lesiones múltiples: si el diámetro es ≥ 0,8 – 1 cm, cabe tratarlas como si fuesen lesiones solitarias. Puede resultar fifícil localizar las lesiones pequeñas situadas a mayor profundidad.

     

    Radioterapia

     

                    Es dudosa la eficacia de la radioterapia en el tratamiento de los hemangioblastomas. Puede ser de utilidad para reducir el tamaño del tumor o para retardar su crecimiento, p ej., en los pacientes que no sean candidatos quirúrgicos, cuado hay lesiones múltiples ubicadas profundamente o en el caso de un hemangioblastoma inoperable del tronco encefálico. Este tratamiento no evita que el tumor vuelva a crecer después de realizar una resección subtotal.

     

    LINFOMAS DEL SNC

     

    Caracteristicas principales

     

    • Los linfomas pueden ser primarios o secundarios y ambos tienen características anatomopatológicas idénticas
    • Se sospecha la presencia de linfoma ante el hallazgo de una lesión (o varias) que capta refuerzo homogéneo (en TC o RM) y está ubicada en los núcleos grises centrales o en el cuerpo calloso
    • El cuadro clínico inicial puede ser la parálisis de varios pares craneales
    • El diagnóstico es muy probable si se observa uveítis asociada
    • Tienen una muy buena respuesta inicial a los corticoides (pueden producir el denominado “tumor fantasma”

     

    Los linfomas pueden comprometer el SC como afectación secundaria partiendo de un linfoma “sistémico”, o pueden surgir como linfomas primarios del SNC.

     

    LINFOMA SECUNDARIO DEL SNC

     

            El linfoma secundario del SNC es la quinta causa más frecuente de muerte por cáncer en los EE.UU. y 63% de los casos nuevos son no Hodgkin. El compromiso secundario del SNC generalmente se produce en una etapa tardía de la evolución. Los linfomas sistémicos hacen metástasis en el parénquima cerebral en 1% - 7% de los casos, según datos necrópsicos.

     

    LINFOMA PRIMARIO DEL SNC

     

            En el pasado, se lo denominaba “reticulosarcoma” y “microglioma”. Es infrecuente y representa 0.85 – 2% de todos los tumores cerebrales primarios y 0.2 – 2% de los linfomas malignos. Aún está en discusión si la mayoría de los linfomas malignos intracraneales son primarios o secundarios. Ocasionalmente, hace metástasis hacia fuera del SNC.

     

    EPIDEMIOLOGIA

     

            La incidencia de los linfomas primarios del SNC está aumentando junto con la de otras lesiones cerebrales y es probable que exceda la de los astrocitomas de bajo grado y se acerque a la de los meningiomas. Este aumento se debe, en parte a que estos linfomas afectan a enfermos de sida y a trasplantados, pero la incidencia también ha crecido en la población general durante los últimos 20 años.

     

            La proporción entre varones y mujeres es 1,5:1 (según una revisión bibliográfica).

     

            El promedio de edad al momento del diagnóstico es de 52 años (es menor entre los inmunodeficientes: aprox. 34 años).

     

            La ubicación supratentorial más frecuente es en los lóbulos frontales y, en segundo lugar, en los núcleos grises profundos; tienen predilección por la región periventricular. Los de la fosa posterior generalmente se ubican en el cerebelo.}

     

    ENFERMEDADES QUE SIGNIFICAN UN MAYOR RIESGO DE QUE APARESCA UN LINFOMA PRIMARIO DEL SNC

     

    1. 1.Colagenopatías vasculares
      1. a.Lupus eritematosos diseminado
      2. b.Síndrome de Sjögern: trastorno autoinmunitario del tejido conjuntivo
      3. c.Artritis reumatoide
      4. 2.Inmunosupresión
        1. a.Inmunosupresión prolongada en los pacientes que recibieron un trasplante
        2. b.Síndrome de inmunodeficiencia congénita grave
        3. c.Sida: los linfomas del SNC afectan a aproximadamente 10% de los enfermos de sida y constituyen la primera afección en 0.6% de los casos
        4. d.Es posible que la mayor incidencia de los ancianos se deba a que su sistema inmunitario es menos competente
        5. 3.El Virus de Epstein-Barr está asociado a un amplio espectro de trastornos linfoproliferativos y se detecta en aprox. 30 – 50% de los linfomas generalizados; sin embargo, se lo ha asociado a 100% de los linfomas primarios del SNC

     

    CUADRO CLÍNICO

     

                    Las manifectaciones clínicas de los linfomas del SNC, sean primarios o secundarios, son similares: las más frecuentes se deben a comprensión epidural de la médula espinal y a meningitis carcinomatosa (déficit de varios pares craneales. En 30% de los pacientes pueden aparecer crisis convulsivas.

     

    Síntomas

     

    1. En más de 50% de los pacientes, los síntomas iniciales no son focales ni específicos; entre los más frecuentes se incluyen:
      1. Cambios del estado mental en aprox. 33%
      2. Síntomas de aumento de la PIC (cefalea, náuseas y vómitos)
      3. Convulsiones generalizadas en 9%
    2. Los síntomas focales aparecen en 30 – 42% de los casos:
      1. Hemiparesis o hemihipoestesias
      2. Convulsiones parciales
      3. Parálisis de varios pares craneales (a causa de meningitis carcinomatosa)
    1. Combinación de síntomas focales y no focales

     

    Signos

     

    1. Signos no focales en 16%
      1. Papiledema
      2. Encefalopatiá
      3. Demencia
    2. Signos focales en 45% de los casos
      1. Déficit motor o sensitivo unilateral
      2. Afasia
      3. Trastornos del campo visual
    1. Combinación de signos focales y no focales

     

    Síndromes característicos que son poco frecuentes

     

    1. Unveociclitis, junto con el diagnóstico de linfoma (en 6% de los casos) o anterior a él (en 11%)
    2. Encefalitis subaguda con infiltración subependimaria
    3. Enfermedad similar a la esclerosis múltiple con remisión provocada por corticoides

     

    ANATOMÍA PATOLÓGICA

     

                    Las células neoplásicas son idénticas a las de los linfomas sistémicos. En su mayoría, son tumores voluminosos de ubicación contigua a los ventrículos o a las meninges.

     

                    La características histológica diferencial la constituyen la multiplicidad de las membranas basales de los vasos comprometidos, que se visualizan con mayor claridad con tinción argéntica para reticulina.

     

                    Las tinciones inmuhistoquímicas pueden diferenciar los linfomas de linfocitos B de los de linfocitos T (que son los que suelen aparecer en los linfomas primarios del SNC y en el sida).

     

                    La microscopia electrónica revela la ausencia de complejos de unión (desmosomas), que generalmente están presentes en los tumores de células epiteliales.

     

                    Ubicación característica: cuerpo calloso, núcleos basales, región periventricular.

     

    DIAGNÓSTICO

     

                    En los estudios imagenológicos (TC o RM), 50 – 60% se observa en uno o más de los lóbulos cerebrales (en la sustancia gris o la blanca); 25% aparecer en las estructuras profundas de la línea media (septum pellucidum, núcleos basales, cuerpo calloso); 25% es infratentoriales. Entre 10%y 30% de los pacientes presentan varias lesiones al momento de las manifesaciones iniciales. Por el contrario, los linfomas sistémicos que invaden el SNC suelen comprometer las leptomeninges en lugar del parénquima.

     

                    TC: este estudio puede ser algo superior a la RM. Cabe sospechar la presencia de linfomas del SNC si se observan una o varias lesiones con refuerzo homogéneo, ubicadas en la sustacia gris central o en el cuerpo calloso. De todos los linfomas, 75% está en contacto con la superficie ependimaria o la meníngea (estas características, junto con el refuerzo intenso, producen el denominado “aspecto de seudomeningioma”, a pesar de que los linfomas carecen de calcificaciones y suelen ser múltiples).

     

                    Son hiperdensos respecto del cerebro 60% de los linfomas, y sólo 10% son hipodensos. Es habitual que >90% de estos tumores capten refuerzo, que se homogéneo en más de 70%. Como consecuencia, es frecuente que los casos de linfomas que no refuerzan lleven a retraar el diagnóstico. El aspecto tomográfico de los linfomas primarios del SNC ha sido comparado con “bolitas de algodón espumoso”. Es probable hallar edema circundante y, generalmente, efecto de masa.

     

                    Es un proceso casi indicador del diagnóstico que los linfomas suelen desaparecer rápida e incluso completamente después de administrar corticoides, tratamiento que los hace desaparecer de la TC (incluso en el momento de la operación) y genera el denominado “tumor fantasma”.

     

                    Ocasionalmente, el linfoma tiene aspecto de una lesión con refuerzo en anillo (la pared es mpas gruesa que la del absceso).

     

                    RM: no revela ningún signo patognomónico. Si bien puede resultar dificultoso reconocer un tumor alojado en la zona subependimaria –porque las características de la señal son similares a las del LCR-, es posible superar esa desventaja obteniendo una secuencia de densidad protónica.

     

                    LCR: sólo debe obtenerse si no hay efecto de masa. Por lo general, el análisis del LCR arroja resultados anómalos pero inespecíficos. Las alteraciones más frecuentes son alta proteinorraquia (en >80%) y aumento de células (en 40%). El análisis citológico muestra células de linfoma (en el estudio prequirúrgico) en sólo 10% (la sensibilidad puede ser mayor cuando hay compromiso leptomeníngeo, como ocurre en los pacientes no enfermos de sida, que cuando hay compromiso parenquimatoso, como sí presentan los enfermos de sida). La repetición de hasta 3 PL puede aumentar la positividad.

     

                    Angiografía: es raro que sea de utilidad, porque 60% de los casos sólo muestran una masa no vascularizada y entre 30% y 40% muestra un rubor (blish) difuso y homogéneo.

     

    ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO

     

                    Es necesario examinar a todos los pacientes (anamnesis, examen físico, imagenológico y de laboratorio) en busca de toda afección asociada a los linfomas. Puesto que son infrecuentes los linfomas primarios del SNC, todo paciente que presente un linfoma del SNC debe ser sometido a un estudio minucioso en busca de un linfoma sistémico oculto. Es fundamental que la evaluación conste de:

     

    1. 1.Un examen físico minucioso de todos los ganglios linfáticos
    2. 2.Una evaluación de los ganglios linfáticos perihiliares y pélvicos (radiografía de tórax, TC de tórax y abdomen)
    3. 3.Estudios de laboratorio convencionales: hemograma y orina
    4. 4.Una biopsia de médula ósea
    5. 5.Una ecografía testicular en los varones

     

    Es funfamental hacer un examen oftalmológico completo, que incluya un estudio con lámpara de hendidura de ambos ojos en busca de uveítis.

     

    TRATAMIENTO

     

    Tratamiento quirúrgico

     

                    La descompresión quirúrgica con extirpación macroscópica parcial o total no modifica el pronóstico del paciente. Puesto que el objetivo principal de este tratamiento consiste en obtener una biopsia tumoral, con frecuencia las técnicas estereotácticas son las más apropiadas para estos tumores, que a menudo son profundos.

     

    Radioterapia

     

                    El tratamiento convencional después de confirmar el diagnóstico mediante biopsia es la radioterapia holoencefálica. Las dosis utilizadas suelen ser menores que las aplicadas a otros tumores cerebrales primarios: por lo general, se aplican 40 – 50 Gy en total en fracciones diarias de 1, 8 – 3 Gy.

     

    Quimioterapia

     

                    En los casos de pacientes no enfermos de sida, la quimioterapia combinada con radioterapia logra una supervivencia más prolongada, en comporación con la radioterapia como único tratamiento. Agregar metrotexato intraventricular – en lugar sólo intratecal mediante una PL- administrado a través de un dispositivo de acceso ventricular- 6 dosis de 13mg dos veces a la semana, con rescate de leucovorina endovenosa- puede prolongar la supervivencia aún más. Si se lega a producir una sobredosis de metrotexato intratecal, se recomienda actuar del siguiente modo: la sobredosis que no supere los 75mg puede ser bien tolerada con pocas secuelas; mediate una PL inmediata con drenaje del LCR, es posible extraer una parte importante del fármaco (la extracción de 15mL de LCR puede eliminar aprox. 20 – 30% del metrotexato, si se realiza una perfusión ventriculolumbar durante varias horas con 240mL de solución salina isotónica tibia sin cnservantes, de modo que entre por el acceso ventricular y salga por un catéter subaracnoideo lumbar. En los casos de sobredosis que superen los 500mg, es aconsejable administrar 2.000 U de carboxipeptidasa G intratecal (es una enzuma que desactiva la acción del metrotexato). En todos estos casos de sobredosis con metrotexato, es fundamental evitar que la toxicidad se generalice administrando dexametasona endovenosa y leucovorina endovenosa (no intratecal).

     

    PRONÓSTICO

     

                    Si no se realiza ningún tratamiento, la superviviencia media es de 1,8 – 3,3 meses una vez confirmado el diagnóstico.

     

                    Si el paciente recibe radioterapia, la supervivencia es de 10 meses: 47% logra una media de 1 año, 16% de 2 años, 8% de 3 años y 3 – 4% de 5 años. Entre los pacientes que reciben metrotexato intraventricular, el tiempo promedio que tardan en parecer las recidivas es de 41 meses. Ocasionalmente, se observa una supervivencia prolongada.

     

                    Alrededor de 78% de los casos recidiva, generalmente, aprox. 15 mese después del tratamiento (también se han observado recidivas tardías). De esas recidivas, 93% está limitada al SNC (con frecuencia, aparecen en otro lugar si el original respondío bien al tratamiento) y 7% fuera de éste.

     

                    En los casos vinculados al sida, según parece, el pronóstico es menos auspicioso. Si bien entre 20 – 50% logra una remisión completa con la radioterapia, la supervivencia media es de sólo 3 – 5 meses, generalmente debido a una infección oportunista del sida. Sin embargo, la función neurológica y la calidad de vida mejora en aprox. 75%.

     

    Si bien se han hecho algunos estudios que revelan ciertas tendencias, aún no se han identificado factores de pronóstico que aparezcan vinculados a la supervivencia.

     

    CORDOMAS

     

    Características principales

     

    • Tumor primario del raquis o del clivus que tiene un alto índice de recidivas
    • Está formado por células fisalíforas (que contienen mucina intracelular)
    • Por lo general, son de crecimiento lento y radioresistentes
    • El tratamiento de elección es una resección amplia en bloque; puede ayudar la radioterapia con heces protónicos

     

    Los cordomas son tumores infrecuentes (la incidencia es aprox. 0.51 casos/millón) que se forman a partir de la notocorda primitiva (que normalmente se diferencia transformándose en el núcleo pulposo de los discos intervertebrales). Puede surgir en cualquier lugar del eje cerebromedular que contenga remanentes de la notocorda, pero tienen predilección por ambos extremos de la notocorda primitiva: 35% son craneales y se ubican en la región esfenoccipital (clivus) y el 53% aparecen en la zona sacrococcígea de la columna. Con menor frecuencia, pueden formarse en niveles de la columna superiores al sacro. El índice de metástasis es bajo (5 – 20%), pero el de recidivas posquirúrgicas es alto (85) y por lo tanto, generalmente se administra al paciente radioterapia intensiva en el posoperatorio.

     

    ANATOMÍA PATOLÓGICA

     

                    Desde el punto de vista histológico, estos tumores se consideran tumores malignos de bajo grado. Sin embargo, su comprotamiento resulta más maligno debido a que son difíciles de extirpar por completo, al alto índice de recidivas y a que pueden generar metástasis (que generalmente son tardías). Crecen con lentitud, son invasivos y osteolíticos. En alrededor de 10% de los tumores sacros, se observa metástasis, que generalmente son tardías y aparecen después de varias resecciones, y en su mayoría afectan a los pulmones, el hígado y el esqueleto. Puede experimentar transformación maligna en un fibrosarcoma o en un histiocitoma fibroso maligno, aunque es poco frecuente.

     

                    Las células fisalíforas son células vacuoladas inconfundibles en el análisis histológico, que probablemente representen las vacuolas mucosas citoplasmáticas que se observan en el microscopio electrónico.

     

    ASPECTO RADIOLÓGICO

     

                    Por lo general, los cordomas tienen un aspecto de lesión osteolítica, a menudo acompañada de calcificaciones. Adquieren refuerzo en la TC con contraste. Si bien es infrecuente, pueden tomar el aspecto de vértebras escleróticas (“vertebras de marfil”).

     

    CORDOMAS CRANEALES

     

                    La incidencia máxima de los cordomas craneales se registra enre los 50 y los 60 años: son infrecuentes en pacientes <30 años. La proporción entre varones y mujeres es casi la misma

     

                    Diagnóstico diferencial: principalmente, entre otros tumores cartilaginosos de la base del cráneo (diagnóstico diferencial de los tumores alojados en la región del agujero occipital)

     

    1. Condrosarcomas
    2. Cordomas

     

    Cuadro clínico: por lo general, provocan parálisi de pares craneales (generalmente, del III par o del VI).

     

    CORDOMAS SACROS

     

    A diferencia de los cordomas craneales, estos cordomas tienen una predominancia masculina, los pacientes afectados suelen ser mayores y constituyen más del 50% de los tumores óseos primarios del sacro. Pueden provocar dolor, trastornos esfinterianos o síntomas radiculares causados por la compresión local de las raíces. En ocasiones, pueden extenderse hacia arriba y ocupar el conducto raquídeo lumbar. Por lo general, la cara anterior del tumor está contenida por las fascias presacras y es muy infrecuente que invada la pared del recto. En una exploración rectal, estos tumores se palpan como una masa firme y ubicada entre el recto y el sacro.

     

    Estudios de Diagnóstico

     

    Los hallazgos radiológicos característicos se componen de destrucción central de varios segmentos sacros y una masa anterior de tejido blando que ocasionalmente tiene pequeñas calcificaciones. La TC y la RM muestran la destrucción ósea, que puede resultar difícil de visualizar en las radiografías simples. La RM también muestra la masa de tejido blando.

     

    Es posible confirmar el diagnóstico mediante una biopsia por vía posterior a cielo abierto o percutánea guiada con TC. La biopsia transrrectal debe evitarse porque existe la posibilidad de que se produzca diseminación rectal.

     

    La TC torácica y la gammagrafía ósea son de utilidad para descartar la presencia de metástasis y estadificar el tumor.

     

    Tratamiento

     

    Por lo general, la mejor opción terapéutica es efectuar una resección amplia en bloque y completar con radioterapia posquirúrgica, aunque sólo sea eficaz temporalmente. Es preferible no efectuar descompresión intratumoral, porque la penetración de la masa ayuda a que se disemine el tumor. La aplicación precoz de radioterapia se asocia a una supervivencia más prolongada. La radioterapia con protones puede proporcionar mejores resultados que la convencional. (véase adelante).

     

    Efectos colaterales de la sacrectomía: si las raíces nerviosas más caudales no afectadas corresponden a S2, existe ≈ 50% de probabilidades de mantener el control vesical e intestinal, pero si, por el contrario, el tumor sobrepasa ese nivel hacia arriba, la mayoría de los pacientes termina padeciendo trastornos del control vesical e intestinal.

     

    RADIOTERAPIA

     

    Se obtienen mejores resultados si se realiza una resección en bloque (incluso si es marginal), combinada con dosis altas de radioterapia (la radioterapia convencional no impidió que aparecieran recidivas cuando se la aplicó después de una intervención quirúrgica paliativa o citorreductora, pero prolongó el intervalo transcurrido hasta la aparición de las recidivas). Es posible utilizar dosis mayores en la zona sacrococcígea (4500-8000 cGy) que en la columna cervical (4500-5500 cGy), porque no se corre el riesgo de dañar la médula espinal.

     

    La radioterapia con haces protónicos, sola o combinada con radioterapia con fotones de alta energía, puede ser más eficaz que la radioterapia convencional como único tratamiento. Sin embargo, la radioterapia con haces protónicos requiere que el paciente viaje a alguno de los pocos establecimientos que cuentan con un ciclotrón (en los EE.UU. : Boston o Loma Linda, California), movilización que puede resultar dificultosa, teniendo en cuenta que un tratamiento típico consta de ≈ 7 semanas de aplicaciones fraccionadas.

     

    14.2.13 GANGLIOGLIOMAS

     

    Estos tumores son muy poco frecuentes y se observan, sobre todo, en niños y adultos jóvenes (la edad de máxima aparición es 11 años). Los gangliogliomas pueden formarse en varias partes del sistema nervioso (se han publicado casos de ubicación en los hemisferios cerebrales, la médula espinal, el tronco encefálico, el cerebelo, la región pineal, el tálamo, la silla turca, el nervio óptico y los nervios periféricos).

     

    Incidencia: las publicaciones iniciales hablan de una incidencia de 0.3%-0.6%. En una serie, se hallaron gangliogliomas en 1.3% de todos los tumores cerebrales (incluidas las metástasis) y en 3% de los tumores cerebrales primarios. Si se tienen en cuenta únicamente los niños y los adultos jóvenes, la incidencia se ubica entre 1.2% y 7.6% de los tumores cerebrales.

     

    Histología: estos tumores tienen una mezcla de 2 tipos de células neoplásicas: neuronales (ganglionares) y astrocíticas (gliales). Crecen con mucha lentitud.

     

    Se clasifican en dos amplias categorías: los ganglioneuromas (son más infrecuentes, más benignos y predomina en ellos el componente neuronal) y los gangliogliomas (mayor proporción de células gliales).

     

    CUADRO CLÍNICO

     

    La manifestación inicial más común es la aparición de un episodio convulsivo o el cambio del tipo de descarga en los pacientes que tenían un cuadro convulsivo preexistente. Con frecuencia, resulta dificultoso controlar las convulsiones con farmacoterapia.

     

    ESTUDIOS NEURORRADIOLÓGICOS

     

    Los hallazgos neurorradiológicos no son patognomónicos de este tipo de tumor.

     

    Radiografías simples de cráneo: se observaron calcificaciones en 2 de 6 pacientes.

     

    TC: de los 10 pacientes estudiados, en todos se halló una lesión hipodensa en la TC sin contraste; en la TC con contraste, 8 presentaron un refuerzo leve y 5 de cada 10 revelaron calcificaciones. De los 10 tumores, 6 estaban alojados en el lóbulo temporal – esta preferencia se ha notado en muchas series, pero no en todas – y 4 estaban en el lóbulo frontal. Con frecuencia, el aspecto tomográfico de estas lesiones parece quístico, pero en el quirófano puede hallarse que el contenido es sólido. Es infrecuente que provoquen efecto de masa (lo cual indica la lentitud del crecimiento).

     

    RM: se observa hiperintensidad en T1 e hipointensidad en T2. Las calcificaciones son hipointensas en ambas.

     

    Angiografía: muestra una masa no vascularizada o con vascularización mínima.

     

    ANATOMÍA PATOLÓGICA

     

    Macroscópica: masa de sustancia blanca, bien delimitada, firme, algunas zonas quísticas y regiones calcificadas. En su mayoría, resulta fácil disecarlas del cerebro, pero la porción sólida puede presentar una tendencia infiltrante.

     

    Microscópica: reconocimiento de ambos tipos celulares; las células ganglionares deben mostrar diferenciación neuronal, p. ej., deben contener sustancia de Nissl y axones o dendritas. Causa de error: puede llegar a ser dificultoso hacer una distinción entre las neuronas neoplásicas y las neuronas comprimidas por un astrocitoma invasor. Asimismo, los astrocitos neoplásicos pueden asemejarse a las neuronas en la miscroscopía óptica. En 2 de los 10 pacientes estudiados, se hallaron áreas que correspondían a oligodendrogliomas. En 7 de 14 pacientes, se hallaron zonas necróticas, calcificación mínima y cuerpos de Rosenthal.

     

    El reconocimiento de aspectos agresivos del componente glial pueden inducir a pensar que se trata de un tumor maligno y, por ende, que el pronóstico es malo; sin embargo este fondo agresivo no es infrecuente en el ganglioglioma, pero ello no implica necesariamente que sea de evolución maligna.

     

    PRONÓSTICO

     

    La mayoría de los pacientes evoluciona favorablemente y permanece asintomático luego que se les extirpa el tumor. En una serie, un paciente de los 10 estudiados falleció al cabo de 3 días a causa de un edema cerebral.

     

    Se desconoce el valor que tiene la radioterapia en el tratamiento de los gangliogliomas. Cabe contemplar su empleo cuando, en las TC de control, resulta evidente que hubo crecimiento de tumor residual, o si durante la operación se comprobó infiltración del parénquima circundante.

     

    En un paciente que tuvo una recidiva 5 años después de la extirpación, se encontró que el nuevo tumor se había degenerado y transformado en glioblastoma (el paciente había sido tratado con radioterapia).

     

    14.2.14 PARAGANGLIOMAS

     

    También denominados “quimiodectoma”, “glomangioma”, “tumor glómico” o “tumor del glomo”. En el cuadro 14-44 figura la denominación de estos tumores según su ubicación.

     

    Cuadro 14-44 Denominación según el origen del tumor

     

    Origen

    Denominación

    Bifurcación carotídea

    Tumor del corpúsculo carotídeo

    Ganglio vagal superior

    Tumor del glomo yugular

    Rama auricular del vago

    Tumor del glomo timpánico

    Ganglio vagal inferior (nudoso)

    Tumor del glomo intravagal

    Médula suprarrenal y cadena simpática

    Feocromocitoma

     

     

     

     

     

     

     

    Estos tumores pueden surgir de las células paraganglionares (puesto que no son células quimiorreceptoras, como se pensaba en el pasado, poco a poco pierde preferencia el término “quimiodectoma”). Son de crecimiento lento (<2 cm en 5 años) e histología benigna (<10% están asociados a compromiso linfático o diseminación a distancia). La mayoría contiene gránulos secretores en la microscopía electrónica (principalmente, segregan adrenalina y noradrenalina, pero en ocasiones pueden segregar catecolaminas). No es infrecuente que sean múltiples (metacronos).

     

    TUMOR DEL CORPÚSCULO CARTÍDEO

     

    Es posible que los tumores del corpúsculo carotídeo sean los paragangliomas más frecuentes (quizás los feocromocitomas sean más frecuentes). Aproximadamente 5% son bilaterales; la incidencia de la bilateralidad aumenta a 26% en los casos hereditarios (es probable que la transmisión sea autosómica dominante).

     

    ASPECTOS CLÍNICOS

     

    Por lo general, la primera manifestación es la aparición de una masa indolora que crece en la región superior al cuello. Los tumores grandes pueden afectar a los pares craneales (sobre todo, al vago y al hipogloso). También pueden causar estenosis de la arteria carótida interna → accidente isquémico transitorio o ACV.

     

    ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO

     

    1. 1.Arteriografía carotídea: muestra la irrigación sanguínea predominante (generalmente, proveniente de la carótida externa y, quizás, con alguna contribución del tronco vertebral y tirocervical). También puede detectar lesiones bilaterales. El hallazgo característico es la separación de la bifurcación carotídea.
    2. 2.RM (o TC): sirven para evaluar el tamaño del tumor y determinar la presencia de una extensión intracraneal.

     

    TRATAMIENTO

     

    Según diversas publicaciones, la resección quirúrgica conlleva un alto índice de complicaciones, entre las que se cuentan el ACV (8%-20%) y la lesión de pares craneales (33%-44%). La mortalidad se ubica entre 5% y 13%.

     

    TUMOR DEL GLOMO YUGULAR

     

    Algunos autores consideran que los tumores glómicos constituyen una categoría que puede subdividirse en yugulares y timpánicos. Si bien son infrecuentes – constituyen 0.6% de todos los tumores de la cabeza y el cuello -, el tumor del glomo timpánico es la neoplasia más frecuente del oído medio. Los tumores del glomo yugular surgen de los corpúsculos glómicos (glomos), situados en la zona del bulbo yugular y transcurren por los vasos. Pueden tener una extensión con la forma de un dedo que invade la vena yugular (que puede hacer émbolos durante la resección).

     

    Es un tumor muy vascularizado alimentado, principalmente, por nutricias provenientes de la carótida externa (sobre todo, de la rama timpánica inferior de la arteria faríngea ascendente y de ramas de la auricular posterior, la occipital y la maxilar interna) y por nutricias provenientes de la porción petrosa de la arteria carótida interna. En su mayoría, son de crecimiento lento, aunque bien se han visto tumores de crecimiento rápido.

     

    ASPECTOS CLÍNICOS

     

    Epidemiología

     

    La proporción entre mujeres y varones es 6:1. Es casi inexistente la afectación bilateral.

     

    Síntomas

     

    Con frecuencia, los síntomas iniciales son hipoacusia y acúfenos pulsátiles. El tercer síntoma más frecuente son los mareos. También puede presentarse otalgia.

     

    Signos

     

    La hipoacusia puede ser conductiva (p. ej., a causa de una obstrucción del conducto auditivo) o sensitiva, por invasión del laberinto, con frecuencia acompañada de vértigo (el VIII par craneal es el afectado con mayor frecuencia). Pueden presentarse parálisis de varios de los siguientes pares craneales: IX, X, XI y XII (véase Síndromes del agujero rasgado posterior en la p. 152), junto con una parálisis ocasional del VII par (generalmente, debido al compromiso interno del hueso temporal). En los casos de lesiones grandes que provocan compresión del tronco encefálico, puede aparecer ataxia o hidrocefalia. Ocasionalmente, los pacientes pueden presentar síntomas causados por productos de secreción.

     

    En el examen otoscópico, se observa una masa azul-rojiza detrás del tímpano (lamentablemente, a veces los otorrinolaringólogos realizan una biopsia de esa masa y pueden causar una hemorragia masiva).

     

    ANATOMÍA PATOLÓGICA

     

    En el análisis histológico, son indistinguibles de los tumores del corpúsculo carotídeo. Pueden hacer invasión local, tanto a través de la destrucción del hueso temporal como, sobre todo, a través de conductos preexistentes (vasos, trompa de Eustaquio, vena yugular, arteria carótida). Es infrecuente que se produzca una extensión intradural. Asimismo, si bien es infrecuente, pueden transformarse en tumores malignos. Las metástasis son excepcionales.

     

    Propiedades secretorias

     

    Por lo general, estos tumores tienen gránulos secretores (incluso los no funcionantes) y pueden efectuar una secreción activa de catecolaminas (de forma similar a los feocromocitomas; esta actividad se observa en sólo 1%-4% de los tumores del glomo yugular). En los tumores funcionantes, se encuentra alto contenido de noradrenalina porque carecen de la metiltranferasa que es necesaria para convertirla en adrenalina. Por otro lado, también pueden segregar serotonina y calicreína y provocar un síndrome seudocarcinoide (broncoconstricción, dolor abdominal y diarrea explosiva, cefalea intensa, eritema cutáneo, hipertensión, hepatomegalia e hiperglucemia). Durante la manipulación quirúrgica, puede liberarse histamina y bradicinina, capaces de causar hipotensión y broncoconstricción.

     

    DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

     

    Véase lesiones del ángulo pontocerebeloso en la p. 1603. El principal diagnóstico diferencial son los schwannomas (neurinomas del VIII par craneal), ya que ambos captan el contraste en la TC. La existencia de un componente quístico y de una compresión extrínseca del bulbo yugular es más característica del schwanoma. La angiografía puede ayudar a diferenciar los casos complejos.

     

    ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO

     

    Pruebas neurofisiológicas

     

    Es necesario efectuar pruebas audiométricas y vestibulares.

     

    Estudios imagenológicos

     

    1. 1.Se efectúa una TC o RM para determinar la ubicación y la extensión del tumor; la TC es de mayor utilidad para evaluar el compromiso óseo de la base del cráneo.
    2. 2.Angiografía: confirma el diagnóstico – ayuda a descartar que el tumor sea un neurinoma del VIII par – y establece la permeabilidad de la vena yugular contralateral, determinación que es de suma importancia si llega a ser necesario sacrificar la yugular del lado homolateral al tumor; habitualmente, el bulbo yugular homolateral o la vena yugular están parcial o totalmente ocluidos).

     

    Pruebas funcionales endocrinas

     

    El paciente debe reunir la orina de 24 horas, que será estudiada para determinar la concentración de ácido vainillilmandélico, metadrenalinas y catecolaminas totales en busca de signos de secreción de catecolaminas. En los casos que presentan concentraciones altas, cabe realizar la prueba de inhibición con clonidina (en la que se observa una reducción de la hipertensión si es esencial, mientras que no hay cambios en el feocromocitoma ni en otros tipos de tumores secretores).

     

    CLASIFICACIÓN

     

    Se han propuesto varios sistemas de clasificación. El cuadro 14-45 muestra una modificación del sistema propuesto por Jackson.

     

    Cuadro 14-45 Sistema de clasificación de Jackson

     

    Tipo

    Descripción intracraneal

    Extensión

    I

    Tumor pequeño que compromete el bulbo yugular, el oído medio y la mastoides

    No

    II

    Se extiende por debajo del conducto auditivo interno

    Posible

    III

    Invade el vértice del peñasco

    Posible

    IV

    Trasciende el vértice del peñasco e invade el clivus o la fosa infratemporal

    Posible

     

     

     

     

     

     

     

     


    TRATAMIENTO

    Generalmente, la resección quirúrgica es un procedimiento simple y eficaz en los casos de tumores pequeños limitados al oído medio. En los casos de tumores de mayor tamaño que invaden y destruyen hueso, no está plenamente determinada la función relativa que tienen el tratamiento quirúrgico y la radioterapia. En los casos de tumores grandes, una intervención quirúrgica conlleva el riesgo de provocar parálisis importantes de los pares craneales.

     

    TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

     

    Para tratar los tumores que segregan catecolaminas, la farmacoterapia es de utilidad como tratamiento paliativo o complementario antes de efectuar una embolización o una operación. Los bloqueantes α y β administrados antes de una embolización o una operación impiden que se produzcan crisis hipertensivas y arritmias, ambas potencialmente mortales. El bloqueo adecuado toma ≈ 2-3 semanas de bloqueantes α y, al menos, 24 horas de bloqueantes β; ante una emergencia, pueden intentarse con sólo 3 días de tratamiento.

     

    Bloqueantes andrenérgicos α

     

    Estos fármacos disminuyen la TA porque evitan que se produzca vasoconstricción periférica:

     

    • Fenoxibenzamina (Dibenzyline©, EE.UU.): de acción prolongada; el efecto máximo se registra a las 1-2 horas. Comenzar con 10 mg VO 2 veces al día e incrementar gradualmente a 40-100 mg por día fraccionados en dos tomas.
    • Fentolamina (Regitina©): de acción corta. Generalmente, se administra IV en los casos de crisis hipertensivas que se suscitan durante una operación o embolización.

     

    Rp: 5 mg IV/IM (niños: 1 mg) 1-2 horas antes de operar; repetir según necesidad antes y durante la intervención.

     

    Bloqueantes andrenérgicos β

     

    Estos fármacos reducen la taquicardia y las arritmias provocadas por las catecolaminas (también pueden prevenir la hipotensión que podría llegar a aparecer si sólo se realiza un bloqueo α). Si bien no siempre es necesario administrarlos, cuando se los utiliza es fundamental tener en cuenta que no debe iniciarse el tratamiento con los bloqueantes andrenérgicos β antes de administrar los bloqueantes α (de este modo, se previenen las crisis hipertensivas y la isquemia miocárdica).

     

    • Propanolol (Inderal©): Rp: la dosis oral recomendada es de 5-10 mg cada 6 horas. La dosis endovenosa, de administración intraoperatoria, es 0.5-2 mg mediante bolo IV lento.
    • Labetalol (Normodyne©, EE.UU.): puede tener cierta eficacia para efectuar un bloqueo selectivo de α1 y no selectivo de β (la potencia de este fármaco es menor que la del propanolol), véase Hipotensión (schock) en la p. 12.

     

    Antihistamínicos y antagonistas de la serotonina y la bradicinina

     

    Estos fármacos pueden provocar una broncoconstricción que no responda a los corticoides, pero que puede responder a la inhalación de agonistas β o anticolinérgicos. Puede utilizarse somastotatina para inhibir la liberación de serotonina, bradicinina o histaminas. Puesto que este fármaco tiene una vida media corta, es preferible administar octreotida (100 μg SC cada 8 horas).

     

    RADIOTERAPIA

     

    La radioterapia puede aliviar los síntomas y detener el crecimiento del tumor, a pesar de que la masa tumoral siga en su lugar. El tratamiento recomendado es 40-45 Gy fraccionados en dosis de 2 Gy pero, según parece, las dosis menores (de ≈ 35 Gy fraccionados en 15 dosis de 2.35 Gy) son igualmente eficaces y tienen menos efectos colaterales. Se utiliza como tratamiento primario sólo en los casos de tumores grandes o en los pacientes demasiado ancianos o débiles para ser sometidos a una operación. Algunos cirujanos aplican un tratamiento prequirúrgico de radioterapia durante 4-6 meses para disminuir la vascularización del tumor (esta conducta terapéutica es polémica).

     

    EMBOLIZACIÓN

     

    • Generalmente, este procedimiento se reserva para los tumores grandes que tienen una irrigación sanguínea favorable (es decir, en los cuales es posible hacer una embolización selectiva de los vasos sin correr el riesgo de que algunas partículas acceden al cerebro sano).
    • La tumefacción del tumor secundaria a la embolización puede comprimir el tronco encefálico o el cerebelo.
    • Puede utilizarse antes de operar para reducir la vascularización. Se efectúa 24-48 horas antes de la operación (no antes por el edema que se forma después de la embolización).
    • Es necesario tomar precauciones en el caso de tumores secretores que puedan liberar sustancias vasoactivas (p. ej., adrenalina) por la posibilidad del infarto después de la embolización.
    • También puede utilizarse como tratamiento primario (± radioterapia) en quienes no son candidatos quirúrgicos. En ese caso, la embolización es sólo palaitiva, ya que el tumor desarrollará nuevas guías de irrigación sanguínea.
    • Se han utilizado materiales absorbibles (Gelfoam©, espuma de gelatina, EE.UU.) y no absorbibles (Ivalon©, EE.UU.)

     

    TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

     

    El tumor es, principalmente, una masa extradural rodeada de duramadre muy vascularizada.

     

    Un acceso quirúrgico suboccipital puede provocar una hemorragia peligrosa y, por lo general, derivar en una resección incompleta. Se han aconsejado realizar una intervención en equipo – compuesto de un neurocirujano y un neurotólogo y, quizás, un cirujano de cabeza y cuello -, mediante un acceso a la base del cráneo a través del cuello.

     

    Las arterias nutricias provenientes de la carótida externa se ligan en primer lugar y, a continuación, se ligan rápidamente las venas de drenaje (para prevenir una liberación generalizada de catecolaminas).

     

    Los pacientes tienen buena tolerancia al sacrificio de la vena yugular si la contralateral está permeable (con frecuencia, la yugular homolateral se halla de todos modos ya ocluida).

     

    Complicaciones y evolución clínica

     

    Las complicaciones más frecuentes son la fístula de LCR, la parálisis del nervio facial y disfagia de gravedad variable (por disfunción de los pares craneales bajos). Puede presentarse disfunción de cualquiera de los pares craneales desde el VIII hasta el XII; es necesario efectuar una traqueostomía si existe alguna duda sobre la función de los pares craneales bajos y puede llegar a ser necesario efectuar una gastrostomía para colocar un tubo de alimentación temporal o permanente. La disfunción de los pares bajos también propicia la aspiración, cuyo riesgo se ve aumentado por el trastorno de vaciado y el íleo que pueden producirse como consecuencia de la menor concentración posquirúrgica de pancreocimina. Asimismo, puede haberse producido una hemorragia excesiva.

    Incluso después de una resección macroscópica total, el índice de recidivas puede ser alto y llegar a un tercio. 

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